Аддисона болезнь

  Хроническая первичная недостаточность коры надпочечников (аддисонова болезнь, бронзовая болезнь) — заболевание, обусловленное двусторонним поражением коры надпочечников.

   Различают первичную и вторичную надпочечниковую недостаточность; первичная обусловлена поражением самих надпочечников, а вторичная — недостаточной стимуляцией их АКТГ. Болезнь Аддисона наблюдается у мужчин и женщин преимущественно в возрасте 30—40 лет.

  Причины болезни — аутоиммунный процесс, туберкулез надпочечников, изредка — сифилис, тифы, метастазы злокачественных опухолей, амилоидов. Гипокортицизм может развиться при длительном приеме гормонов коры надпочечников по поводу различных заболеваний. В ряде случаев этиология остается невыясненной.

  Клиническая картина заболевания обусловлена недостатком минерало- и глюкокортикоидов. Наиболее характерными симптомами, выраженность которых, как правило, отражает тяжесть заболевания, являются: гипотония, адинамия, нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта. Последние характеризуются снижением или отсутствием аппетита (самый ранний симптом), тошнотой, рвотой, запорами, поносами.

  Нередко наблюдается снижение кислотности желудочного сока. Отмечаются нервно-психические расстройства: повышенная раздражительность или депрессивные состояния, головные боли, бессонница.

  При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки обнаруживают уменьшение размеров сердца. На ЭКГ имеются признаки гиперкалиемии. Степень пигментации кожи не отражает тяжести болезни Аддисона, но уменьшение или увеличение ее в процессе лечения свидетельствует об эффективности терапии.

  При вторичном аддисонизме проявления заболевания менее выражены. Иногда в клинической картине преобладают признаки недостаточности альдостерона. Очень редко наблюдается болезнь Аддисона без пигментации («белый аддисон»), причиной которого, как правило, является туберкулез надпочечника.

  При отсутствии лечения или чрезвычайных состояниях организма (травма, операция, интоксикация) у больных болезнью Аддисона развивается грозное осложнение — аддисонический криз, при котором состояние постепенно или резко ухудшается: нарастают общая слабость, адинамия, появляются тошнота, рвота, понос, резко падает артериальное давление, развивается гипогликемия. В периферической крови увеличивается число эритроцитов, гемоглобина, повышается СОЭ, увеличивается содержание остаточного азота. Если при аддисоническом кризе больному не оказана своевременная помощь, он погибает при явлениях сердечно-сосудистой и почечной недостаточности.

  Лабораторные исследования. В постановке диагноза наибольшее значение из лабораторных исследований имеют снижение уровня 17-ОКС в плазме и 17-ОКС и 17-КС в суточной моче, снижение уровня сахара в крови натощак и уплощенная сахарная кривая. В норме содержание 17-ОКС в плазме по методу Портера — Сильбера в модификации Юдаева и Панкова составляет 50—200 мкг/л. В моче по методу Портера — Сильбера содержание 17-ОКС составляет от 2,5 до 5,5 мг; 17-КС для женщин — 6—13 мг в сутки и для мужчин — 9—23 мг в сутки. Вне криза в общем анализе крови наблюдаются анемия, относительное увеличение лимфоцитов и эозинофилов, замедленная СОЭ.

  Диагноз. Для болезни Аддисона характерны наличие или указание на туберкулез в анамнезе, гипотония, адинамия, пигментация кожи, особенно на открытых местах, в кожных складках и местах трения одежды, желудочно-кишечные расстройства, снижение уровня сахара в крови и уплощение сахарной кривой.

  Дифференциальный диагноз проводят с пигментацией при солнечном загаре, с бронзовым диабетом, пеллагрой, отравлением мышьяком, висмутом, серебром.
  Течение болезни Аддисона хроническое с периодическими обострениями. Степень тяжести заболевания определяется выраженностью основных симптомов заболевания, а также количеством заместительных препаратов, необходимых для компенсации надпочечниковой недостаточности.

ЛЕЧЕНИЕ

  Проводят заместительную терапию минерале- и глюкокортикоидами. Выбор препаратов и их доз зависит от клинических проявлений заболевания.

  При снижении артериального давления необходимы минералокортикоиды, хотя в некоторых случаях достаточно назначения только глюкокортикоидов. 

  Лечение хронической надпочечниковой недостаточности подразумевает индивидуально подобранную заместительную гормонотерапию, включающую глюкокортикоиды (гидрокортизон, преднизолон) и минералокортикоиды; профилактика заключается в своевременном и правильном лечении заболеваний, способствующих возникновению недостаточности коры надпочечников.

  В лечении острой надпочечниковой недостаточности основное значение имеет применение больших доз гормонов коры надпочечников — глюкокортикоидов в сочетании с парентеральным введением растворов глюкозы и хлорида натрия. Лечение следует начинать с внутривенного введения 125 мг гидрокортизона. Одновременно, с целью восполнения дефицита внеклеточной жидкости, внутривенно капельно вводят изотонический раствор хлорида натрия и 5% раствор глюкозы. За сутки капельно вводят до 3 — 4 л жидкости. При значительном упорном снижении АД используют вазопрессоры (норадреналин). Больной с подозрением на острую надпочечниковую недостаточность подлежит немедленной госпитализации в терапевтический стационар, транспортировать его следует на носилках.

  Назначают аскорбиновую кислоту — до 2 г в сутки.

  Ограничивают потребление пищи, богатой солями калия (горох, бобы, мясо, фрукты), и рекомендуют потреблять в сутки 5— 10 г поваренной соли. У больных активной формой туберкулеза проводят противотуберкулезное лечение.

  При терапии аддисонического криза дозы минерало- и глюкокортикоидов определяются тяжестью состояния больного. При тяжелом аддисоническом кризе обычно внутривенно капельно вводят 2—3 л 5% раствора глюкозы с изотоническим раствором натрия хлорида, добавляя в капельницу 100 мг водорастворимого гидрокортизона или 30—40 мг преднизолона, 50 мг аскорбиновой кислоты, 4 мл кордиамина, при необходимости — мезатон. Одновременно внутримышечно вводят 100 мг гидрокортизона или 30— 40 мг преднизолона каждые 4 ч, ДОКСА до 5 мл 0,5% раствора в сутки, кофеин, кордиамин.

  Прогноз и трудоспособность. При адекватной терапии больные живут многие годы, однако трудоспособность их, как правило, снижена. Работа не должна быть связана с большой физической и нервной нагрузкой и профессиональными вредностями. В зависимости от профессии и тяжести заболевания больных следует трудоустраивать и определять им инвалидность.





Поделиться опытом / Задать вопрос

Заболевания эндокринной системы

Аденома тиреотоксичекая

Адипозогенитальная дистрофия

Болезни щитовидной железы

Врожденный гипотиреоз у детей

Гиперинсулинизм

Гиперпаратиреоз

Гипогликемическая кома

Гипогликемический синдром

Гипогликемический синдром у детей

Гипогонадизм

Гипокальциемия

Гипопаратиреоз

Гипотиреоз

Гипофизарный гигантизм

Гипофизарный нанизм (карликовость)

Гломерулосклероз диабетический

Гормонально-активные опухоли надпочечников

Диабет несахарный

Диабет почечный

Диабет сахарный

Диабетическая полинейропатия

Диабетическое поражение глаза

Диспитуитаризм пубертатно-юношеский

Зоб диффузный токсический

Зоб эндемический

Иценко — Кушинга болезнь

Иценко — Кушинга синдром

Опухоли паращитовидных желез

Пендреда синдром

Повреждение сосудов при сахарном диабете

Подробно о диабете

Полиурия

Преждевременное половое развитие

Признаки диабетической комы

Рак щитовидной железы

Сахарный диабет у детей

Тетания

Тиреоидит аутоиммунный

Тиреоидит острый или струмит

Тиреоидит подострый

Тиреоидит хронический фиброзный

Тиреоидиты и их виды

Тиреотоксический криз

Щитовидная железа



Аллергические заболевания Болезни печени и желчевыводящих систем Болезни суставов Гельминтозы у взрослых и детей Гинекология, женские заболевания Заболевания желудочно-кишечного тракта Заболевания мочевыделительной системы Заболевания органов дыхания Заболевания поджелудочной железы Заболевания сердечно-сосудистой системы Заболевания уха и носоглотки Инфекционные заболевания Клинические синдромы Офтальмология Ревматизм Стоматология Урологические заболевания Хирургия и острые состояния