Адипозогенитальная дистрофия

  Адипозогенитальная дистрофия - характеризуется ожирением, пониженным ростом и отставанием в половом развитии. Адипозогенитальная дистрофия может встречаться в любом возрасте, но чаще в 10—13 лет. Однако говорить об этом заболевании можно лишь в том случае, если оно началось в раннем детском возрасте или во всяком случае до развития половой зрелости. Встречается болезнь одинаково часто у лиц обоих полов.

  Этиология. В качестве этиологического фактора играют роль мозговая грыжа и гидроцефалия, травматический энцефалит, опухоли в области гипофиза, инфекционные заболевания, токсоплазмоз.

  Патогенез. В настоящее время большинство ученых считают адипозогенитальную дистрофию следствием деструктивного поражения гипоталамо-гипофизарной области.

  Клиника во многом определяется причиной заболевания. В одних случаях болезнь развивается медленно и проявления ее слабо выражены. При таких вариантах отсутствуют тяжелые изменения гипоталамуса; в других — болезнь может быстро прогрессировать.

  При осмотре больного ребенка обращает на себя внимание ожирение. Оно характеризуется неравномерным распределением подкожной жировой клетчатки. Отложение жира выражено в области живота, таза, бедер, груди, рук и лица. Задержка полового развития у мальчиков проявляется уменьшенным половым членом, гипоплазией яичек и мошонки, часто крипторхизмом.

  Труднее установить диагноз генитальной гипоплазии у девочек. У девушек-подростков нередко отсутствуют или прекращаются менструации, плохо развиваются грудные железы, недоразвиты половые органы. Волосяной покров на лобке и в подмышечной области у лиц обоих полов очень скудный, а иногда полностью отсутствует. У подростков не растут усы и борода. Нередко наблюдается задержка роста и процессов окостенения. Умственное развитие детей обычно соответствует их возрасту, однако дети часто замкнуты.

  Возможны жалобы на головную боль, ухудшение зрения, а также другие симптомы при наличии гидроцефалии, остаточных явлений менингоэнцефалита, токсоплазмоза и других перенесенных заболеваний. При адипозогенитальной дистрофии наблюдается повышенная толерантность организма к углеводам (низкий уровень сахара крови натощак и низкая кривая сахара после нагрузки декстрозой). Основной обмен нормальный или пониженный. Специфически-динамическое действие белков может отсутствовать. Склонность к задержке жидкости.

  Диагноз. При постановке диагноза всегда надо исключать перекармливание и учитывать наследственное предрасположение к полноте. При оценке развития наружных половых органов нельзя забывать о том, что у детей этот процесс идет не всегда в соответствии с их возрастом. Бывает отставание в развитии половых органов, что с возрастом полностью исчезает. Рентгенологически в случае наличия растущей опухоли отмечается расширение турецкого седла.

  Дифференцируют адипозогенитальную дистрофию с синдромом Лоуренс-Мун-Барде-Бидля. Для этого синдрома характерны аномалии развития (полидактилия, синдактилия, атрезия заднего прохода), отсталость в умственном развитии, пигментозный ретинит, ведущий к слепоте. Евнухоидизм характеризуется высоким ростом. В отличие от адипозогенитальной дистрофии, при этом заболевании содержится нормальное или повышенное количество фолликулостимулирующего гормона. Необходимо также исключать гипоталамические формы ожирения и диэнцефальный синдром. Адипозогенитальное ожирение умеренное, часто срединного типа; ожирения церебрального характера обычно смешанного типа, принимающие порой причудливую форму.

ЛЕЧЕНИЕ


  При наличии опухоли применяется рентгенотерапия или оперативное вмешательство. Если причина неизвестна, детям 12 лет и старше назначают хорионический гонадотропин по 500 ЕД 2—3 раза в неделю в течение 4—5 месяцев. Рекомендуют тестостеронпропионат.

  Прогноз зависит от причины, вызвавшей заболевание. Развитие половых желез возможно при введении гонадотропных гормонов. В большинстве случаев прогноз неблагоприятный.






Поделиться опытом / Задать вопрос

Читайте также

Тестэнат

Гонадотропин хорионический

Фепранон

Нивалин

Натрия дезоксирибонуклеат (ДНК-Na)

Дибикор

Некстрим Актив

Натриевая соль двуспиральной рибонуклеиновой кислоты

Натрия аденозинтрифосфат

Мульти-табс с Витамином С

Декадрон

Миртикам

Даксин

Делфикорт

Заболевания эндокринной системы

Аддисона болезнь

Аденома тиреотоксичекая

Болезни щитовидной железы

Врожденный гипотиреоз у детей

Гиперинсулинизм

Гиперпаратиреоз

Гипогликемическая кома

Гипогликемический синдром

Гипогликемический синдром у детей

Гипогонадизм

Гипокальциемия

Гипопаратиреоз

Гипотиреоз

Гипофизарный гигантизм

Гипофизарный нанизм (карликовость)

Гломерулосклероз диабетический

Гормонально-активные опухоли надпочечников

Диабет несахарный

Диабет почечный

Диабет сахарный

Диабетическая полинейропатия

Диабетическое поражение глаза

Диспитуитаризм пубертатно-юношеский

Зоб диффузный токсический

Зоб эндемический

Иценко — Кушинга болезнь

Иценко — Кушинга синдром

Опухоли паращитовидных желез

Пендреда синдром

Повреждение сосудов при сахарном диабете

Подробно о диабете

Полиурия

Преждевременное половое развитие

Признаки диабетической комы

Рак щитовидной железы

Сахарный диабет у детей

Тетания

Тиреоидит аутоиммунный

Тиреоидит острый или струмит

Тиреоидит подострый

Тиреоидит хронический фиброзный

Тиреоидиты и их виды

Тиреотоксический криз

Щитовидная железа



Аллергические заболевания Болезни печени и желчевыводящих систем Болезни суставов Гельминтозы у взрослых и детей Гинекология, женские заболевания Заболевания желудочно-кишечного тракта Заболевания мочевыделительной системы Заболевания органов дыхания Заболевания поджелудочной железы Заболевания сердечно-сосудистой системы Заболевания уха и носоглотки Инфекционные заболевания Клинические синдромы Офтальмология Ревматизм Стоматология Урологические заболевания Хирургия и острые состояния