Амилоидоз почек

Амилоид — сложный мукополисахарид, который, оседая в тканях, располагается в мезангиуме и основной мембране клубочков; прогрессивно увеличивающиеся отложения вызывают запустевание капилляров.
  Амилоид откладывается в значительном количестве также в основной мембране канальцев, в сосудах и в интерстиции. Это влечет за собой грубые дистрофические изменения и атрофию канальцевого эпителия, особенно в дистальном отделе. Исходом оказывается сморщивание почек.

  При вторичном амилоидозе почки являются второй по частоте локализацией патологического процесса (после селезенки). Почки поражаются, хотя и реже, и при классическом первичном амилоидозе, при семейном амилоидозе, а также при амилоидозе, сопутствующем периодической болезни.

  Причиной вторичного амилоидоза являются хронические инфекции (туберкулез), нагноительные процессы (остеомиелит, абсцесс легких, эмпиема), а также актиномикоз, ревматоидный артрит, язвенный колит. Амилоид образуется, по-видимому, при состояниях, сопровождающихся истощением ретикулоэндотелия, причем существенную роль отводят иммунологическому механизму. Факторы, вызывающие возникновение и способствующие развитию первичного амилоидоза и семейного амилоидоза, неизвестны.

  Заболевание на протяжении многих лет может проявляться только умеренной протеинурией и быть клинически бессимптомным. Первой клинической манифестацией оказывается нефротический синдром. Значительно реже вначале возникает хроническая почечная недостаточность.
  Нефротический синдром проявляется особенно значительной гипопротеинемией и резким снижением альбумин-глобулинового коэффициента. Характерна гипергаммаглобулинемия (концентрация у-глобулинов достигает 28—30%). Протеинурия характеризуется резкой выраженностью, очень низкой селективностью. Экскретируются высокомолекулярные сывороточные глобулины. Нередко наблюдается отчетливая гипотония, что объясняется сопутствующим поражением надпочечников. Начиная с периода, предшествующего хронической почечной недостаточности, может иметь место и выраженная артериальная гипертония. Хроническая почечная недостаточность развивается не позднее чем через 8—10 лет после начала заболевания и имеет склонность к быстрому прогрессированию.

  Типичным, хотя и не часто встречающимся осложнением почечного амилоидоза, является тромбоз почечных вен, который выражается значительной гематурией, достигающей степени макрогематурии. Гематурия кратковременна, иногда рецидивирует. Нередко сопровождается почечной коликой. При тромбозе почечных вен описаны отдельные случаи острой почечной недостаточности, которая может наслаиваться на хроническую.

  Распознаванию вторичного амилоидоза способствуют данные о наличии характерных этиологических факторов, обнаружение спленомегалии и гепатомегалии, выраженная, гипотония.

  Диагностике первичного амилоидоза помогают обнаружение мегалоглоссии, кардиомегалии, отсутствие этиологических факторов, способствующих вторичному амилоидозу. Безошибочное распознавание амилоидоза почек достигается посредством гистологического исследования пунктата почечной ткани. Биопсия слизистой оболочки прямой кишки выявляет характерные изменения у 75%  больных, биопсия слизистой оболочки рта — всего в 20%  случаев.

ЛЕЧЕНИЕ АМИЛОИДОЗА ПОЧЕК


  Лечение может быть патогенетическим и радикальным лишь при вторичном генезе болезни и притом в ее начальной стадии в период активности первоначальною заболевания.
  Терапия выражается в удалении воспалительного очага или в успешной консервативной, преимущественно антибактериальной терапии. Главное значение имеет симптоматическая терапия: устранение отеков, вторично способствующих понижению почечных функций, при помощи фуросемида или гипотиазида, особенно эффективных на фоне диеты с резким ограничением натрия в пищевых продуктах (до 1 г).

  Трудоспособность в начальной компенсированной стадии не нарушена. Сроки трудоспособности ограничены несколькими годами после выявления протеинурии.

  Профилактика вторичного амилоидоза — эффективная терапия заболеваний, способствующих его развитию. Санаторно-курортное лечение бесперспективно. В компенсированной стадии, выявляющейся только умеренной протеинурией, в отсутствие хронической почечной недостаточности, следует назначать III группу инвалидности, при наличии нефротического синдрома и в начальной стадии хронической почечной недостаточности — II группу.






Поделиться опытом / Задать вопрос

Читайте также

Хингамин

Нефротический синдром

Липоидный нефроз

Латентный гломерулонефрит

Гипертонический синдром

Эндокардит септический затяжной

Амилоидоз сердца

Амилоидоз печени

Ключи жизни "Ключик к здоровым почкам"

Капсулы "Жуйдэмэн-здоровые почки"

Почки березовые

Почки сосновые

Березовые почки

Гербион-капли для почек и мочевого пузыря

Заболевания мочевыделительной системы

Азотемия

Аномалии мочевыделительной системы

Гематурия

Гломерулонефрит

Гломерулонефрит острый

Гломерулонефрит хронический

Задержка мочеиспускания

Интерстициальные нефриты

Как снять приступ почечной колики

Карбункул почки

Липоидный нефроз

Мочекаменная болезнь

Мультикистоз и микрокистоз

Недержание мочи

Некроз почечных сосочков

Нефрит

Нефролитиаз

Нефропатия

Нефротический синдром

Опухоли почки

Пиелит. Пиелонефрит острый

Пиелонефрит хронический

Подвижная почка (нефроптоз)

Поликистоз почек

Почечная глюкозурия

Почечная колика

Почечная недостаточность острая. Уремия острая

Почечная недостаточность хроническая. Уремия хроническая

Почечный аллотрансплантат

Протеинурия

Туберкулез почек

Энурез

Энурез у детей



Аллергические заболевания Болезни печени и желчевыводящих систем Болезни суставов Гельминтозы у взрослых и детей Гинекология, женские заболевания Заболевания желудочно-кишечного тракта Заболевания органов дыхания Заболевания поджелудочной железы Заболевания сердечно-сосудистой системы Заболевания уха и носоглотки Заболевания эндокринной системы Инфекционные заболевания Клинические синдромы Офтальмология Ревматизм Стоматология Урологические заболевания Хирургия и острые состояния