Бадда - Киари болезнь

  Бадда — Киари болезнь — нарушение оттока крови из печени, которое происходит по причине первичного облитерирующего эндофлебита печеночных вен, дальнейшего их тромбоза и далее - окклюзией и пороками развития печеночных вен. Заболевание характеризуется поражением печени и портальной гипертензией.

  Причиной возникновению эвдофлебита печеночных вен являются различные травмы, беременность, роды, нарушения свертывающей системы крови, какие-либо оперативные вмешательства.

  Нарушение оттока крови из печени, которое возникает вторично при патологических состояниях, не связанных с изменениями  непосредственно сосудов печени (перитоните, перикардите, опухолях брюшной полости, тромбозе, циррозе, врожденном стенозе или мембранозном поражении нижней полой вены, очаговых поражениях печени и др.) и которое проявляется теми же симптомами, что и данные заболевания получило название синдрома Бадда — Киари.

  Различают острую и хроническую формы заболевания. При острой форме заболевание начинается внезапно с резких, сильных болей в эпигастральной области и правом подреберье, увеличения печени, рвоты.
  Если причиной Бадда — Киари болезни является патология нижней полой вены, у больных наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен в области живота и грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Асцит может сочетаться с гидротораксом и не поддаваться лечению диуретическими средствами. В следующей стадии возникает кровавая рвота.

  При хронической форме, которая встречается в 80—95% случаях, заболевание длительное время протекает бессимптомно или проявляется только увеличением печени. При дальнейшем развитии заболевания появляются боли в правом подреберье, рвота. Печень резко увеличивается, становится плотной, в ряде случаев отмечается спленомегалия, возможно формирование цирроза печени. В терминальной стадии наиболее резко выражены симптомы портальной гипертензии — нарастающий асцит, кровотечения из геморроидальных вен, расширенных вен пищевода.
  Исходом Бадда — Киари болезни может стать тяжелая печеночная недостаточность, заболевание может осложниться тромбозом мезентериальных сосудов с последующим развитием перитонита.

  Диагноз Бадда — Киари болезни основан на основании клинической картины и результатах инструментального исследования.
  Признаки острой формы - появление постоянных сильных болей в животе, быстром развитии печеночной недостаточности и портальной гипертензии. 
  Признаки вторичного нарушения оттока крови из печени - внезапное возникновение интенсивных, резких болей в животе, появление или быстрое нарастание признаков портальной гипертензии у больных с опухолями печени, циррозом, полицитемией и др.
  Изменения показателей лабораторных исследований для Бадда — Киари болезни не характерны. Могут наблюдаться увеличение СОЭ, лейкоцитоз, дис- и гипопротеинемия, увеличение активности ферментов. Большое значение в диагностике имеют результаты нижней кавографии и флебографии печени.

ЛЕЧЕНИЕ

    Лечение при отсутствии признаков печеночной недостаточности оперативное, направлено на уменьшение портальной гипертензии. Больным применяют перитонеовенозное шунтирование или накладывают портокавальный анастомоз, при резистентном асците и олигурии — лимфовенозный анастомоз.
  При стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены производят протезирование стенозированных участков, чрезпредсердную мембранотомию или обходное шунтирование нижней полой вены с правым предсердием.

  Симптоматическое лечение - назначение препаратов, которые могут улучшить обменные процессы в печеночных клетках (липоевая кислота, эссенциале, легалон и др.), диуретических средств, кортикостероиды. Могут назначить антиагреганты и фибринолитические средства (фибринолизин, курантил, пармидин, гепарин и др.).

  Прогноз неблагоприятный. При острой форме больные быстро погибают от печеночной комы или разлитого перитонита. При хронической форме продолжительность жизни составляет от 4—6 мес. до 2 лет, в отдельных случаях (особенно после оперативного лечения) — 10 лет и выше.

   






Поделиться опытом / Задать вопрос

Читайте также

Сывороточная болезнь

Коутса болезнь

Ишемическая болезнь сердца

Иценко — Кушинга болезнь

Брилла болезнь

Аллергические болезни

Аддисона болезнь

Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь

Желчнокаменная болезнь

Мочекаменная болезнь

Болезнь Бюргера

Вирусный гепатит А (болезнь Боткина)

Болезни печени и желчевыводящих систем

Болезнь Крона

Болезни печени и желчевыводящих систем

Амилоидоз печени

Аномалии желчевыводящих путей

Вирусный гепатит А (болезнь Боткина)

Вирусный гепатит В

Вирусный гепатит С

Гемохроматоз

Гепатит

Гепатиты острые

Гепатиты хронические

Гепатоз жировой

Гепатозы

Гипербилирубинемии врожденные (пигментные гепатозы)

Дискинезии желчных путей

Желтуха

Желчная или печеночная колика

Желчнокаменная болезнь

Желчные свищи

Заболевания печени и желчного пузыря

Заворот желчного пузыря

Кома печеночная

Операция по удалению желчного пузыря

Опухоли желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков

Печёночная недостаточность

Помогите печени работать

Постхолецистэктомический синдром

Почему возникает желчнокаменная болезнь

Рак печени

Тест - признаки больной печени

Холангит острый и хронический

Холецистит острый

Холецистит хронический

Цирроз печени



Аллергические заболевания Болезни суставов Гельминтозы у взрослых и детей Гинекология, женские заболевания Заболевания желудочно-кишечного тракта Заболевания мочевыделительной системы Заболевания органов дыхания Заболевания поджелудочной железы Заболевания сердечно-сосудистой системы Заболевания уха и носоглотки Заболевания эндокринной системы Инфекционные заболевания Клинические синдромы Офтальмология Ревматизм Стоматология Урологические заболевания Хирургия и острые состояния