Быстро прогрессирующий гломерулонефрит

Быстро прогрессирующий гломерулонефрит, ранее называвшийся также злокачественным, отличительным субстратом которого является экстракапиллярное поражение подавляющего большинства клубочков, характеризуется при спонтанном течении заболевания бурным развитием необратимой хронической почечной недостаточности.

  Клиническая картина. В первые дни заболевания выявляется симптомокомплекс, свойственный острому нефриту. Каждый из симптомов отличается резкой выраженностью. С самого начала нарастают анасарка, часто асцит и гидроторакс, развивается высокая артериальная гипертония, иногда злокачественная, с систолическим давлением выше 200 мм рт. ст. и диастолическим—110—120 мм. Резко выражен мочевой синдром. Типична высокая протеинурия, выражающаяся суточной экскрецией белка в пределах от 3—5 и до 10—15 г и отличающаяся низкой селективностью (см. Протеинурия).
  Резко выражена гематурия, иногда имеет место макрогематурия. Относительная плотность мочи в первые дни существенно не понижается, но, как правило, не превышает 1020, несмотря на обильную протеинурию. Может обнаруживаться тенденция к гиперкреатинемии и гиперазотемии: мочевина плазмы крови повышается до 13,3—16,7 ммоль/л. В течение первой недели развивается гипопротеинемия, достигающая 50— 40 г/л; понижается количество сывороточных альбуминов до 30 г/л и ниже, и вместе с тем значительно возрастает содержание сс2-глобулинов— до 25— 35%. Выражена гиперхолестеринемия, хотя и в меньшей степени, чем при липоидном нефрозе.

  На 2-й и 3-й неделе болезни, как правило, отмечается прогрессирующее ухудшение. Нефротический и гипертонический синдромы, а также гематурия и лейкоиитурия стабилизируются или имеют тенденцию к нарастанию.

  Несмотря на олигурию, начиная со 2-й недели резко снижается концентрационная способность почек: относительная плотность мочи не превышает 1010—1015. В это же время появляется или усиливается ранее возникшая азотемия, развивается метаболический ацидоз, гиперкалиемия. Появляется и нарастает клиническая картина уремии, которая может привести к смерти уже на 6—8-й неделе и обычно в течение полугода после начала заболевания.

  Диагноз не представляет затруднений ввиду необычной яркости клинических проявлений и, главное, их динамики. Однако необходимо иметь в виду, что подобная клиническая картина и течение, а также патоморфологические изменения могут наблюдаться при экстракапиллярном компоненте вторичного гломерулита, свойственного некоторым системным поражениям — главным образом при волчаночном нефрите, а также при синдромах Гудпасчюра и Мошковица.

  Распознаванию первичного быстро прогрессирующего гломерулонефрита способствует отсутствие весьма характерных симптомов упомянутых заболеваний.

ЛЕЧЕНИЕ


  Циклофосфамид (1,5—2,5 мг/кг) или азатиоприн (2—2,5 мг/кг) в сочетании с дипиридамолом (400 мг в сутки) и гепарином (внутривенно 2 или 3 раза в сутки в дозе 25 000 ЕД).

  Методика применения гепарина — см. Гломерулонефрит острый, лечение.
  Вливания гепарина через 3 мес при прекращении прогрессирования почечной недостаточности могут быть заменены пероральным введением фенилина в дозе, способствующей снижению протромбина в сыворотке крови в 2 раза. Длительность лечения составляет 1—2 года, отчетливый эффект достигается в течение ближайших 2 мес.

  При применении фенилина необходимо определение протромбина через каждые 1—2 сут. На фоне терапии возможны умеренные носовые кровотечения, подкожные кровоизлияния на месте ушибов, изредка маточные кровотечения или меноррагии, а также желудочные кровотечения. При непереносимости цитостатических препаратов можно использовать комбинацию только дипиридамола и гепарина.
  Эффективно также длительное применение (6—24 мес) гепарина с преднизолоном (в дозе 30—40 мг).
Одновременно необходимо активное симптоматическое лечение. При выраженном нефротическом отеке вводят 200 мг лазикса (лучше капельно на протяжении часа). При отсутствии выраженного диуреза (700—800 мл) в течение ближайших 2 ч дозу лазикса удваивают. В последующем дозу устанавливают в зависимости от диуреза. Можно вводить лазикс (фуросемид) и внутрь в дозе 400 мг, при необходимости в тот же день повторно. Наряду с лазиксом в качестве натрийуретика применяют гипотиазид (100—150 мг на прием). Эффективность препарата может быть усилена путем комбинации с маннито-лом (30 г за 20—30 мин), который вливают через 30—45 мин после приема натрийуретика. Перед маннитолом полезно ввести 10 мл 2,4% раствора эуфиллина; верошпирон нежелателен из-за опасности гнперкалиемии.

  Гипотензивный эффект, которому способствуют натрийуретики, может быть усилен раунатином, допегитом (по 0,25 г 1—2 раза в сутки) или гемитоном (0,25 мг в сутки). Существенное значение в борьбе с отеками, артериальной гипертонией и азотемией принадлежит диетической терапии. Рекомендуется резкое ограничение соли (см. Гломерулонефрит острый) и белка (до 0,5— 0,3 г/кг). Калорийность пищи за счет жиров и углеводов должна составлять до 3000 калорий.

  В начальном периоде, до исчезновения значительной отечности и гипертонии, назначают постельный режим, который затем сменяют полупостельным и постепенно допускают ограниченное передвижение в пределах 100—120 м. Целесообразна госпитализация на 2—3 мес.

  Прогноз варьирует в зависимости от успеха лечения. Возможна частичная и полная трудовая реабилитация.

  Профилактика  см. Острый гломерулонефрит.

  После госпитального этапа лечения обязательна диспансеризация. Длительность амбулаторного лечения измеряется многими годами.






Поделиться опытом / Задать вопрос

Читайте также

Хронический гломерулонефрит ускоренно прогрессирующего течения

Рифампицин

Ринофима

Бадда - Киари болезнь

Кисты поджелудочной железы

Рак поджелудочной железы

Синдром Золлингера Эллисона

Адипозогенитальная дистрофия

Гипертоническая болезнь

Недостаточность левожелудочковая острая

Хронический гломерулонефрит медленно прогрессирующего течения

Смешанный гломерулонефрит

Гипертензивный или гипертонический гломерулонефрит

Латентный гломерулонефрит

Гломерулонефрит хронический

Гипертензивный или гипертонический гломерулонефрит

Латентный гломерулонефрит

Лекарственные травы для усиления выделительной функции почек

Смешанный гломерулонефрит

Хронический гломерулонефрит медленно прогрессирующего течения

Хронический гломерулонефрит ускоренно прогрессирующего течения



Азотемия Амилоидоз почек Аномалии мочевыделительной системы Гематурия Гломерулонефрит Гломерулонефрит острый Задержка мочеиспускания Интерстициальные нефриты Как снять приступ почечной колики Карбункул почки Липоидный нефроз Мочекаменная болезнь Мультикистоз и микрокистоз Недержание мочи Некроз почечных сосочков Нефрит Нефролитиаз Нефропатия Нефротический синдром Опухоли почки Пиелит. Пиелонефрит острый Пиелонефрит хронический Подвижная почка (нефроптоз) Поликистоз почек Почечная глюкозурия Почечная колика Почечная недостаточность острая. Уремия острая Почечная недостаточность хроническая. Уремия хроническая Почечный аллотрансплантат Протеинурия Туберкулез почек Энурез Энурез у детей