Дефекты межжелудочковой перегородки

  По данным различных авторов, этот порок составляет большую часть всех врожденных пороков сердца.
  В зависимости от локализации различают дефекты мышечной и мембранозной части перегородки. Такая чисто анатомическая классификация не может удовлетворить клиницистов, так как определяющим в нарушении гемодинамики является не столько локализация, сколько размер дефекта, объем сброса крови и его направление. С этой точки зрения более целесообразно разделение дефектов межжелудочковой перегородки в зависимости от степени нарушения гемодинамики.

Дефекты межжелудочковой перегородки со значительными нарушениями гемодинамики обычно располагаются в мембранозной части перегородки. При этом струя крови из левого желудочка попадает не только в правый желудочек, ной прямо в легочную артерию. Периферическое сопротивление в легочном круге кровообращения вначале приспосабливается к большому минутному объему, в связи с чем давление в правом желудочке мало повышается. В таких случаях под большой нагрузкой работает левый желудочек.

  Значительные дефекты межжелудочковой перегородки при нормальном давлении в правом желудочке могли бы привести к слишком большому сбросу, и тем самым левый желудочек не обеспечивал бы большой круг кровообращения достаточным количеством крови. Постоянная рециркуляция большого объема крови в малом круге кровообращения могла бы вызвать недостаточность левого желудочка. Этому препятствует высокое давление в легочных сосудах и правом желудочке. Благодаря такому компенсаторному механизму поддерживается более или менее нормальное кровообращение. Уменьшается легочный кровоток и объем сброса крови. В таких случаях отягощается работа обоих желудочков. Давление в малом круге кровообращения и в правом желудочке увеличивается благодаря спазму легочных артерий. Длительный функциональный спазм сосудов легких приводит к развитию вторичных, необратимых склеротических изменений в них. Давление постепенно повышается еще больше. В дальнейшем давление в правом желудочке превышает давление в левом, направление сброса крови изменяется (справа налево) и у больного появляется цианоз.

  У части больных может наступить спазм устья легочной артерии. В результате меньше поступает крови в легочную артерию, повышается давление в правом желудочке и снижается объем сброса крови. Длительный спазм и высокое давление в правом желудочке приводят к гипертрофии мышцы с образованием в дистальном отделе концентрического вала, суживающего устье легочной артерии. Давление в правом желудочке повышается, сравнивается с давлением в левом желудочке и затем сброс крови меняет направление (справа налево). Клиническая картина этой стадии соответствует тетраде Фалло.

  Таким образом, при дефекте межжелудочковой перегородки, в зависимости от механизмов компенсации, нарушения гемодинамики, может развиться клиническая картина синдрома Эйзенменгера (гипертензия в малом круге) или тетрады Фалло (сужение пути оттока из правого желудочка).

  Дети с большими дефектами межжелудочковой перегородки отстают в физическом развитии. Отмечается одышка. Часто возникает рецидивирующая пневмония. Часть детей погибает в течение первых 2 лет жизни. Другая часть адаптируется к нарушениям гемодинамики (фаза относительной компенсации). На некоторый период улучшается общее состояние. Уменьшается одышка. Однако по-прежнему отмечается отставание в физическом развитии.

  Позднее снова наступает ухудшение общего состояния. Усиливается одышка, появляется цианоз, пальцы приобретают вид барабанных палочек, появляется полицитемия. Таким образом, развивается клиническая картина синдрома Эйзенменгера или тетрады Фалло. В дальнейшем наступает терминальная фаза. В III—IV межреберьях у левого края грудины выслушивается грубый систолический шум, который сопровождается систолическим дрожанием, хорошо выслушивается на всех точках сердца, проводится на сосуды шеи и на спину.

  На ЭКГ у больных выявляются признаки гипертрофии левого желудочка, но по мере повышения давления в правом желудочке и в малом круге кровообращения развивается гипертрофия и правого. При этом на ЭКГ преобладают признаки гипертрофии правого желудочка.
Фонокардиографические изменения при дефекте межжелудочковой перегородки в значительной степени определяются состоянием гемодинамики. На ФКГ фиксируется средне- или низкоамплитудный пансистолический шум, начинающийся после I тона. Пик шума (максимальные осцилляции) приходится на первую половину систолы или середину ее. Характерным является наличие свободного интервала систолический шум — II тон, что косвенно подтверждает наличие гипертензии в малом круге кровообращения.

  II тон на основании сердца увеличенной амплитуды и интервал между компонентами его уменьшается. Иногда определяется тон легочного выброса.

  Для комплекса Эйзенменгера характерно наличие короткого и низкоамплитудного систолического шума во II межреберье у левого края грудины. Шум начинается за тоном легочного выброса и заканчивается посредине систолы. Там же, как правило, фиксируется протодиастолический шум, связанный с относительной недостаточностью клапанов легочной артерии.

  Рентгенологически определяется значительное увеличение сердечной тени в поперечном диаметре и изменение конфигурации ее со значительным округлением краев. Талия сердца сглажена, дуга легочной артерии выбухает, иногда пульсирует, атриовазальный угол справа смещен вверх. Верхушка сердца приподнята над диафрагмой. Усилен сосудистый рисунок легких, особенно в прикорневых областях.

Дефекты межжелудочковой перегородки с умеренно выраженными нарушениями гемодинамики не влекут за собой заметного отставания в физическом развитии, дети относительно легко адаптируются к нарушениям гемодинамики на первом году жизни, относительно легко переносят физические нагрузки.

  В III—IV межреберьях у левого края грудины пальпаторно определяется систолическое дрожание, там же определяется центр грубого систолического шума, который иррадиирует на всю сердечную область и слабо проводится за ее пределы, часто может выслушиваться на спине, у угла лопатки.

  ЭКГ может быть без особенностей или с признаками гипертрофии левого желудочка.

  На ФКГ фиксируется пансистолический шум, начинающийся у I тона, достигающий максимума во второй половине систолы и сливающийся со II тоном.

  Рентгенологически определяется некоторое увеличение сердечной тени в поперечном диаметре в сочетании с несколько усиленным сосудистым рисунком легких, больше в прикорневых областях.

Дефекты межжелудочковой перегородки без нарушения гемодинамики локализуются в мышечной части перегородки. Размеры такого дефекта составляют в диаметре около 1/3—1 см. Такой порок называется Тоloсinov — Roger morbus. В связи с тем, что давление в левом желудочке при изолированном дефекте выше, чем в правом, с каждой систолой часть крови перемещается из левого в правый желудочек. Так как отверстие в перегородке небольшое (кроме того, во время систолы сердца отверстие еще больше уменьшается), объем сброса незначителен, благодаря чему почти не отягощается работа сердца.

  В некоторых случаях пальпаторно в IV межреберье у левого края грудины может выявляться «кошачье мурлыканье». Выслушивается грубый пансистолический шум с наилучшей точкой выслушивания также в IV межреберье у левого края грудины. Шум хорошо проводится в межлопаточное пространство и в подмышечную область, усиливается в лежачем положении больного. Грубый и скребущий характер шума иногда пугает неопытного врача. Иногда в связи с выслушанным шумом больных ограничивают в физической нагрузке, укладывают в постель или направляют в клинику торакальной хирургии. В самом же деле, благодаря небольшому сбросу крови, дети с такими дефектами не отстают в физическом развитии, не предъявляют жалоб. На ЭКГ, как правило, не выявляют каких-либо изменений. На ФКГ фиксируется лентовидный пансистолический шум, сливающийся с I тоном и аортальным компонентом II тона. Рентгенологически изменения со стороны сердца и сосудов легких не определяются, что является важным диагностическим признаком болезни Толочинова — Роже.

  Помимо вышеописанных дефектов межжелудочковой перегородки, существуют незначительные по размерам дефекты, при которых нарушения гемодинамики отсутствуют. Дети не предъявляют жалоб и не отстают в физическом развитии. Такие дефекты по мере роста сердца могут полностью закрываться. На ЭКГ при этом изменений нет. Наилучшая точка выслушивания — III— IV межреберье у левого края грудины.

  Наибольшую диагностическую ценность при таких пороках имеют пробы с применением фармакологических средств (вдыхание амилнитрита и фенилэфрина). Под влиянием амилнитрита шум уменьшается или исчезает полностью. Фенилэфрин приводит к увеличению шума, который иногда занимает всю систолу.






Поделиться опытом / Задать вопрос

Читайте также

Сердечные шумы

Врожденные пороки сердца и крупных сосудов

Врожденные пороки с увеличенным легочным кровотоком

Тетрада Фалло

Дефекты межпредсердной пергородки

Аневризма сердца

Инфаркт миокарда

Шок и его виды

Гипертония малого круга обращения

Легочное сердце острое

Гипертрофический субаортальный стеноз

Триада Фалло

Недостаточность правожелудочковая острая

Дефект аорто-легочной перегородки

Врожденные пороки с увеличенным легочным кровотоком

Дефект аорто-легочной перегородки

Дефекты межпредсердной пергородки

Незаращение артериального протока



Амилоидоз сердца Ангиоспазм Аневризма аорты Аневризма аорты расслаивающая Аневризма сердца Аневризма сердца хроническая Аорталгия Аортит Аортоартериит неспецифический Аритмии сердца Артериовенозная фистула Атеросклероз Атеросклеротический кардиосклероз Болезнь Бюргера Брадикардия Врожденные пороки с нормальным легочным кровотоком Врожденные пороки с уменьшенным легочным кровотоком Врожденные пороки сердца и крупных сосудов Гиперемия Гипертоническая болезнь Гипертонический криз Гипертонический синдром Гипертония малого круга обращения Диастолический шум Дисфункция синусового узла Если отекают ноги Инфаркт миокарда Ишемическая болезнь сердца Как снизить риск сердечно-сосудистых заболеваний Какие препараты назначают при стенокардии Кардиосклероз Легочное сердце острое Легочное сердце хроническое Лечебные ванны при заболеваниях сердца Лечение врожденных пороков сердца Миокардиопатии Миокардит идиопатический Миокардиты Нарушение проводимости сердечных импульсов Настой ландыша при заболеваниях сердца Недостаточность сосудистая Пароксизмальная тахикардия Перикардит Пороки сердца приобретенные Почему мерзнут ноги Признаки заболеваний сердца Причины возникновения заболеваний сердечно-сосудистой системы Причины развития стенокардии Простая самодиагностика при сердечных заболеваниях Профилактика варикозного расширения вен Самые распространенные заболевания летом Сердечная астма Сердечная недостаточность Сердечные шумы Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта Синдром преждевременного возбуждения желудочков сердца Систолический шум Сокотерапия при сердечно-сосудистых заболеваниях Сосуды боятся знойного лета Стеноз Стенокардия Точки срочной помощи при болях в сердце Тромбофлебит Тромбофлебит подкожных вен Фиброэластоз миокарда Физические нагрузки при повышенном уровне холестерина в крови Фитотерапия при повышенном уровне холестерина Хроническая венозная недостаточность Шпаргалка для сердечника Экстрасистолия Эндокардит