Геополитическая или надпеченочная желтуха

Геополитическая (надпеченочная) желтуха - обусловлена повышенным распадом эритроцитов или их незрелых предшественников и повышенным образованием билирубина, экскретировать который полностью печень не способна.

  Надпеченочная желтуха является врожденным или приобретенным самостоятельным заболеванием (микросфероцитарная наследственная анемия, гемоглобинопатия, первичная шунтовая гипер-билирубинемия, эритробластоз новорожденных, острая посттрансфузионная анемия и др.) или симптомом ряда заболеваний (крупозная пневмония, подострый септический эндокардит, болезнь Аддисона — Бирмера, малярия, инфаркт легкого, злокачественные опухоли, некоторые поражения печени), а также следствием токсических и лекарственных повреждений (мышьяк, сероводород, фосфор, тринитротолуол, сульфаниламиды). Патогенез большой группы гемолитических анемий связан с биохимическим ферментным дефектом эритроцитов или аутоиммунными нарушениями. Различают идиопатнческую и симптоматическую формы аутоиммунных гемолитических желтух, последние наблюдаются при хроническом лимфолейкозе, лимфосаркоме, системных заболеваниях соединительной ткани, некоторых вирусных инфекциях.

  Клиническая картина характеризуется умеренной желтушностью и бледностью склер и кожи, увеличение печени незначительное или отсутствует, чаще всего при увеличенной селезенке.
  Длительность желтухи зависит от степени и скорости гемолиза, а также от функционального состояния печени. Гипербилирубинемия связана в основном с накоплением свободного (непрямого) пигмента в крови.
  При массивном гемолизе гепатоцит не способен экскретировать весь захваченный и связанный билирубин, вследствие чего в кровь возвращается связанный пигмент. Содержание билирубина сыворотки вне кризов не превосходит 0,02 г/л, или 2 мг%, а в периоды кризов резко возрастает. Желчные пигменты в моче не обнаруживаются, но при кризах появляется уробилиноген. Содержание стеркобилипа в кале резко повышено. В анализах крови отмечается анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз, снижение резистентности эритроцитов.
  Диагностика и дифференциальная диагностика (с печеночными желтухами с преобладанием непрямой фракции билирубина — синдром Жильбера, постгепатитная Гипербилирубинемия) проводится на основании обнаружения укорочения продолжительности жизни эритроцитов.

  Для аутоиммунных гемолитических желтух характерны наряду с анемией, лейкоцитозом резко ускоренное СОЭ, присутствие антител к эритроцитам, выявляемое с помощью прямой и непрямой реакции Кумбса.

ЛЕЧЕНИЕ


  Лечение различное в зависимости от формы анемии: при корпускулярных формах, обусловленных биохимическим дефектом, в эритроцитах, показана спленэктомия.
  При аутоиммунных формах наиболее благоприятный эффект оказывают глюкокортикоидные гормоны.

  Прогноз зависит от формы гемолитической анемии: весьма серьезный, особенно при остром течении идиопатической аутоиммунной анемии, гемоглобинопатиях, благоприятный — при первичной шунтовой гипербилирубинемии.






Поделиться опытом / Задать вопрос

Читайте также

Печеночная или паренхиматозная желтуха

Механическая или подпеченочная желтуха

Овестин

Тасмар

Гипербилирубинемии врожденные (пигментные гепатозы)

Желтуха

Илья Рогов форте

Стальник полевой или пашенный

Альбумин меченный родамином бычий или бараний сухой

Прободная язва желудка или двенадцатиперстной кишки

Миопия или близорукость

Грибковоподобные реакции или эритемовезикулезные дерматиты

Эктопическая или блуждающая поджелудочная железа

Аннулярная или кольцевая поджелудочная железа

Желтуха

Механическая или подпеченочная желтуха

Печеночная или паренхиматозная желтуха



Амилоидоз печени Аномалии желчевыводящих путей Бадда - Киари болезнь Вирусный гепатит А (болезнь Боткина) Вирусный гепатит В Вирусный гепатит С Гемохроматоз Гепатит Гепатиты острые Гепатиты хронические Гепатоз жировой Гепатозы Гипербилирубинемии врожденные (пигментные гепатозы) Дискинезии желчных путей Желчная или печеночная колика Желчнокаменная болезнь Желчные свищи Заболевания печени и желчного пузыря Заворот желчного пузыря Кома печеночная Операция по удалению желчного пузыря Опухоли желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков Печёночная недостаточность Помогите печени работать Постхолецистэктомический синдром Почему возникает желчнокаменная болезнь Рак печени Тест - признаки больной печени Холангит острый и хронический Холецистит острый Холецистит хронический Цирроз печени