Гипофизарный гигантизм

  Гипофизарный гигантизм — заболевание, в основе которого лежит гиперфункция эозинофильных клеток передней доли гипофиза. Макроскопически гипофиз может быть нормальным или увеличенным, микроскопически не обнаруживают никакой аномалии, определяют относительное преобладание или аденому эозинофильных клеток. При развитии опухоли до закрытия эпифизарных зон роста развивается гигантизм, позже — акромегалия.

  В детском возрасте наблюдается, как правило, гигантизм, однако возможны и гипофизарные гиганты с акромегалоидными признаками. Усиленный рост организма начинается обычно в пубертатном периоде (10 — 14 лет), реже в раннем детском возрасте. Заболевание встречается преимущественно у лиц мужского пола.

  Этиология. Основным этиологическим фактором считают эозинофильную аденому или гиперплазию эозинофильных клеток. Инфекционные заболевания, в том числе энцефалит, также могут вызвать эту патологию. Одним из дополнительных факторов в генезе заболевания является свойство костей усиленно реагировать на стимуляцию гормоном роста. Наследственный фактор играет несомненную роль в развитии гипофизарного гигантизма.

  Клинические признаки. Принято различать 2 формы заболевания. В одних случаях усиленный рост происходит постоянно, в других — толчками, с наличием периодов относительного покоя.
  Вначале рост пропорциональный. Затем туловище и конечности удлиняются, кисти и стопы достигают громадных размеров, появляются акромегалоидные признаки (утолщение костей черепа, огрубение черт лица, прогнатизм, увеличение промежутков между зубами), кифоз из-за чрезмерного роста позвонков. Половое развитие вначале бывает нормальное или преждевременное. Отмечаются симптомы гипотиреоза, гипергликемия и гликозурия.
  По мере роста аденомы и сдавления гипофиза гиперфункция его сменяется гипофункцией. Больные предъявляют жалобы на головную боль и боль в конечностях. Появляется мышечная слабость, снижается функция половых желез, развивается недостаточность функции щитовидной железы, наблюдается сдавление хиазмы зрительных нервов с развитием битемпоральной гемианопсии и слепоты.

  У детей возможен частичный гигантизм — увеличение какой-либо части тела или органа (отдельных пальцев, кисти, ступни или всей конечности). Частичный гигантизм — чаще врожденная патология. В развитии частичного гигантизма придают значение усиленному росту части тела или органа в связи с ненормальным положением плода в матке или сдавлением органа пуповиной и развитием в нем застойных явлений (механическая теория); нарушениям в закладке и формировании органов (эмбриональная теория); патологии центральной нервной системы. Мышцы пораженной части тела гипертрофированы, кости увеличены в размерах (рис. 34), выражены явления остеопороза.

  Диагноз заболевания ставится при наличии гигантского роста (ориентировочно у женщин 190 см, у мужчин — 205 см). О гипофизарном  гигантизме свидетельствует пропорциональный рост костей, за исключением непропорционально длинных костей конечностей.

  Дифференцируют заболевание с арахнодактилией, гипертиреозом, адреногенитальным синдромом, синдромом Олбрайта, Эти заболевания легко отличить по клинике. Кроме того, о гипофизарном гигантизме свидетельствует гиперфосфатемия и повышение энергетического обмена.

ЛЕЧЕНИЕ


  При исключении конституционального гигантизма для замедления роста у девушек рекомендуется применять эстрогены. Они ускоряют окостенение эпифизарных хрящей и способны тормозить выделение соматотропного гормона. С этой целью применяют эстрадиол-бензоат по 1—6 мг через день внутримышечно или стильбестрол внутрь по 2—10 мг ежедневно. 
  При появлении маточных кровотечений доза эстрогенов удваивается.

  При подозрении на наличие аденомы гипофиза и признаков прогрессирования заболевания — рентгенотерапия межуточно-гипофизарной области (на курс лечения 4000—5000 р). Применяется имплантация иттрий-90 внутрь турецкого седла и облучение последнего а-частицами, полученными на высоковольтном циклотроне. В тяжелых случаях акромегалии в результате прогрессирующего роста опухоли, угрозе полной потери зрения — гипофизэктомия.

  Прогноз. Продолжительность жизни гипофизарных гигантов составляет 30—40 лет.





Поделиться опытом / Задать вопрос

Читайте также

Гипофизарный нанизм (карликовость)

Насобек

Декадрон

Даксин

Минидиаб

Метипред

Менопур

Меногон

Медрол

Мегестрола ацетат

Мегейс

Мегаплекс

Максидекс

Офтан дексаметазон

Заболевания эндокринной системы

Аддисона болезнь

Аденома тиреотоксичекая

Адипозогенитальная дистрофия

Болезни щитовидной железы

Врожденный гипотиреоз у детей

Гиперинсулинизм

Гиперпаратиреоз

Гипогликемическая кома

Гипогликемический синдром

Гипогликемический синдром у детей

Гипогонадизм

Гипокальциемия

Гипопаратиреоз

Гипотиреоз

Гипофизарный нанизм (карликовость)

Гломерулосклероз диабетический

Гормонально-активные опухоли надпочечников

Диабет несахарный

Диабет почечный

Диабет сахарный

Диабетическая полинейропатия

Диабетическое поражение глаза

Диспитуитаризм пубертатно-юношеский

Зоб диффузный токсический

Зоб эндемический

Иценко — Кушинга болезнь

Иценко — Кушинга синдром

Опухоли паращитовидных желез

Пендреда синдром

Повреждение сосудов при сахарном диабете

Подробно о диабете

Полиурия

Преждевременное половое развитие

Признаки диабетической комы

Рак щитовидной железы

Сахарный диабет у детей

Тетания

Тиреоидит аутоиммунный

Тиреоидит острый или струмит

Тиреоидит подострый

Тиреоидит хронический фиброзный

Тиреоидиты и их виды

Тиреотоксический криз

Щитовидная железа



Аллергические заболевания Болезни печени и желчевыводящих систем Болезни суставов Гельминтозы у взрослых и детей Гинекология, женские заболевания Заболевания желудочно-кишечного тракта Заболевания мочевыделительной системы Заболевания органов дыхания Заболевания поджелудочной железы Заболевания сердечно-сосудистой системы Заболевания уха и носоглотки Инфекционные заболевания Клинические синдромы Офтальмология Ревматизм Стоматология Урологические заболевания Хирургия и острые состояния