Гипербилирубинемии врожденные (пигментные гепатозы)

Гипербилирубинемии врожденные (пигментные гепатозы) - группа наследственных гепатозов, которые характеризуются нарушением обмена билирубина и проявляются стойкой или временной желтухой. При этом отсутствуют явные, выраженные изменения структуры и функции печени, признаки гемолиза и холестаза.

  Заболевания возникают из-за нарушения процессов захватывания гепатоцитами свободного билирубина из крови, связывания его с глюкуроновой кислотой с образованием билирубинглюкуронида (связанного билирубина) и выделения его с желчью.

  Во всех случаях заболевания гипербилирубинемия и желтуха обнаруживаются с раннего детства. Чаще всего (кроме синдрома Криглера —Найяра) — симптомы незначительны, могут иметь переменчатый характер (усиливаться под влиянием не верно подобранной диете, приема алкоголя, физического переутомления и других причин). 
  Часто бывают слабо выраженные диспептические явления, слабость, быстрая утомляемость. Печень обычно не увеличена, мягка, безболезненна, функциональные пробы печени (за исключением гипербилирубинемии) не изменены.
  Радионуклидная гепатография изменений не выявляет. Селезенка не увеличена. Осмотическая резистентность эритроцитов, продолжительность их жизни — нормальны. Пункционная биопсия при всех формах (кроме синдрома Дубина — Джонсона) изменений не выявляет.

 

ЛЕЧЕНИЕ




  Больные в специальном лечении не нуждаются, лишь в период усиления желтухи назначают щадящую диету № 5.

  Запрещается употреблять острую и жирную пищу, алкогольные напитки, не рекомендуются физические перегрузки.

  При обострении синдромов Жильбера и Криглера—Найяра II типа показана терапия препаратами, способствующими индукции ферментов, осуществляющих связывание билирубина: фенобарбиталом (30-180 мг в сутки в течение 2-4 нед), зиксорином (по 0,2 г 2-3 раза в сутки в течение 2 нед. — 1 мес).

  При синдроме Криглера—Найяра I типа терапия фенобарбиталом неэффективна (индукция фермента невозможна в связи с его отсутствием).

  Течение при всех формах (кроме синдрома Криглера—Найяра) доброкачественное, прогноз благоприятный; трудоспособность сохранена.
  При синдроме Криглера—Найяра I типа больные обычно погибают в раннем детском возрасте, при II типе пациенты обычно доживают до зрелого возраста.

  Рассмотрим подробнее виды синдромов.






Поделиться опытом / Задать вопрос

Болезни печени и желчевыводящих систем

Амилоидоз печени

Аномалии желчевыводящих путей

Бадда - Киари болезнь

Вирусный гепатит А (болезнь Боткина)

Вирусный гепатит В

Вирусный гепатит С

Гемохроматоз

Гепатит

Гепатиты острые

Гепатиты хронические

Гепатоз жировой

Гепатозы

Дискинезии желчных путей

Желтуха

Желчная или печеночная колика

Желчнокаменная болезнь

Желчные свищи

Заболевания печени и желчного пузыря

Заворот желчного пузыря

Кома печеночная

Операция по удалению желчного пузыря

Опухоли желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков

Печёночная недостаточность

Помогите печени работать

Постхолецистэктомический синдром

Почему возникает желчнокаменная болезнь

Рак печени

Тест - признаки больной печени

Холангит острый и хронический

Холецистит острый

Холецистит хронический

Цирроз печени



Аллергические заболевания Болезни суставов Гельминтозы у взрослых и детей Гинекология, женские заболевания Заболевания желудочно-кишечного тракта Заболевания мочевыделительной системы Заболевания органов дыхания Заболевания поджелудочной железы Заболевания сердечно-сосудистой системы Заболевания уха и носоглотки Заболевания эндокринной системы Инфекционные заболевания Клинические синдромы Офтальмология Ревматизм Стоматология Урологические заболевания Хирургия и острые состояния