Гиперпаратиреоз

  Гиперпаратиреоз (генерализованная фиброзная остеодистрофия, болезнь Реклингхаузена) — патологическое состояние, развивающееся в результате гиперпродукции паратгормона. У женщин отмечается в 2—3 раза чаще, чем у мужчин. Проявляется обычно в 20—50 лет, однако описаны случаи врожденного гиперпаратиреоза.

  Выделяют первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз.
 
  При первичном гиперпаратиреозе гиперпродукция паратгормона связана с наличием паратиреоаденомы, реже — двух или несколько таких аденом, с диффузной гиперплазией ткани желез или гормонально-активной злокачественной опухолью паращитовидных желез.

  Вторичный гиперпаратиреоз вызывается реактивной гиперпродукцией паратгормона при повышенной функции и (или) гиперплазии паращитовидных желез в условиях нарушения фосфорно-кальциевого обмена и обратной связи в системе кальций — сыворотки крови — паратгормон, длительной гапокальциемии и гиперфосфатемии, например при хронической почечной недостаточности, синдроме нарушения всасывания кальция, в котором определенную роль играет нечувствительность почечных канальцев к паратгормону, дефиците витамина D и др.

  Третичный гиперпаратиреоз возникает на фоне длительно некомпенсированного вторичного гиперпаратиреоза и связан с развитием паратиреоаденомы по схеме гиперфункция - гиперплазия - опухоль.

  Этиология и патогенез. Избыточное количество гормона паращитовидных желез вызывает выведение кальция и фосфора из костей и увеличивает выделение фосфора с мочой. В результате в крови увеличивается содержание кальция до 0,12—0,17 г/л (12—17 мг%) и снижается содержание фосфора — менее 0,03 г/л (3 мг%). В моче увеличивается содержание фосфора и кальция. Характерно повышение активности щелочной фосфатазы до 10—20 единиц.

  Процесс обычно захватывает всю костную систему, но наиболее интенсивно поражаются кости таза, бедренные, большеберцовые и плечевые кости, позвоночник, свод черепа, ключицы, ребра. Могут поражаться почки, желудок и поджелудочная железа. Патогенез изменений внутренних органов окончательно не выяснен.

  Клиническая картина. Различают костную, почечную, висцеральную и смешанную формы гиперпаратиреоза.

  При костной форме на передний план выступают боли в костях, которые усиливаются и при движении и исчезают в покое. В дальнейшем развиваются деформация и переломы костей. При рентгенологическом исследовании костной системы обнаруживают остеопороз, истончение кортикального слоя, кисты. В костях черепа имеется просовидная зернистость. Характерно растворение фаланг пальцев, они имеют «воздушный вид».
  При костной форме гиперпаратиреоза кости становятся мягкими, легко искривляются, происходят патологические переломы, т.к. перестройка костной ткани при гиперпаратиреозе резко ускорена, дезорганизована; вновь образующийся остеоид минерализуется слабо. Характерны расшатывание и выпадение здоровых зубов, связанное с остеопорозом челюстей, боль в костях.
  Признаки паратиреоидной остеодистрофии, особенно деформация скелета, патологические переломы, возникающие даже при незначительных травмах, появляются на поздних стадиях гиперпаратиреоза. Патологические переломы при гиперпаратиреозе мало болезненны и заживают медленно с частым образованием крупных прочных костных мозолей или ложных суставов и искривлением костей. 

  Висцеропатическая форма гиперпаратиреоза, как и костная форма, характеризуется постепенным началом, появлением малоспецифичных клинических признаков: общей и мышечной слабости, повышенной утомляемости и др. Снижение чувствительности почечных канальцев к антидиуретическому гормону (вазопрессину) приводит к полиурии с гипоизостенурией (снижением относительной плотности мочи) и жажде, которые часто ошибочно расценивают как признаки несахарного диабета (однако лечение антидиуретическими препаратами эффекта не дает). С развитием гиперпаратиреоза резко нарушается аппетит, появляются тошнота, рвота, метеоризм, запоры, боль в животе. Масса тела больных быстро уменьшается (в среднем на 10—15 кг).

  При отложении кальция в виде камней в почках и мочевыводящих путях клиническая картина такая же, как при мочекаменной болезни. Иногда единственным проявлением гиперпаратиреоза бывает язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки. Течение болезни упорное с частыми рецидивами.

  Тяжелым осложнением  гиперпаратиреоза является гиперпаратиреоидный криз — состояние острой гиперкальциемии, угрожающее жизни больного. Криз развивается внезапно при повышении концентрации кальция в сыворотке крови до 3,5—5 ммоль/л и характеризуется резким обострением всех клинических проявлений  гиперпаратиреоза, острой болью неясной локализации в животе, температура тела поднимается до 39—40°, сознание нарушается. Могут возникать кровотечения, тромбозы, перфорация пептических язв, отек легких и др.

  Рентгенологическое исследование при  гиперпаратиреозе выявляет остеопороз, поднадкостничную резорбцию костей, особенно костей ногтевых фаланг, кистозные изменения в костях, в т.ч. в челюстях, патологические переломы, камни в мочевых путях, пептические язвы в органах желудочно-кишечного тракта. Рентгенотомография загрудинного пространства с контрастированием пищевода бариевой взвесью помогает диагностировать паратиреоаденому и установить ее локализацию. 

ЛЕЧЕНИЕ

  Лечение гиперпаратиреоза только оперативное—удаление аденомы паращитовидных желез. После удаления опухоли при костной форме заболевания, как правило, наступает выздоровление и восстановление трудоспособности. При нарушении функции почек или связанной с этим гипертонии прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.   

  Консервативная терапия до операции направлена на снижение концентрации кальция в крови: обильное питье, капельное вливание изотонического раствора натрия хлорида (до 3—4 л в сутки), при отсутствии почечной недостаточности — внутривенное капельное введение фуросемида (лазикса) по 80—100 мг через 2—3 ч в сочетании с калия хлоридом и 5% раствором глюкозы (тиазидовые -тики противопоказаны!), кальцитрин по 10—15 ЕД внутривенно капельно или по 5 ЕД внутримышечно каждые 8 ч под контролем концентрации кальция в сыворотке крови, глюкокортикоиды.  





Поделиться опытом / Задать вопрос

Читайте также

Онеальфа

Ксидифон

Кальций-Сандоз форте

Кальций-С 1000 Сандоз

Аредиа

Альфа Д3-Тева

Этальфа

Тетания

Симптоматические язвы желудка

Заболевания эндокринной системы

Аддисона болезнь

Аденома тиреотоксичекая

Адипозогенитальная дистрофия

Болезни щитовидной железы

Врожденный гипотиреоз у детей

Гиперинсулинизм

Гипогликемическая кома

Гипогликемический синдром

Гипогликемический синдром у детей

Гипогонадизм

Гипокальциемия

Гипопаратиреоз

Гипотиреоз

Гипофизарный гигантизм

Гипофизарный нанизм (карликовость)

Гломерулосклероз диабетический

Гормонально-активные опухоли надпочечников

Диабет несахарный

Диабет почечный

Диабет сахарный

Диабетическая полинейропатия

Диабетическое поражение глаза

Диспитуитаризм пубертатно-юношеский

Зоб диффузный токсический

Зоб эндемический

Иценко — Кушинга болезнь

Иценко — Кушинга синдром

Опухоли паращитовидных желез

Пендреда синдром

Повреждение сосудов при сахарном диабете

Подробно о диабете

Полиурия

Преждевременное половое развитие

Признаки диабетической комы

Рак щитовидной железы

Сахарный диабет у детей

Тетания

Тиреоидит аутоиммунный

Тиреоидит острый или струмит

Тиреоидит подострый

Тиреоидит хронический фиброзный

Тиреоидиты и их виды

Тиреотоксический криз

Щитовидная железа



Аллергические заболевания Болезни печени и желчевыводящих систем Болезни суставов Гельминтозы у взрослых и детей Гинекология, женские заболевания Заболевания желудочно-кишечного тракта Заболевания мочевыделительной системы Заболевания органов дыхания Заболевания поджелудочной железы Заболевания сердечно-сосудистой системы Заболевания уха и носоглотки Инфекционные заболевания Клинические синдромы Офтальмология Ревматизм Стоматология Урологические заболевания Хирургия и острые состояния