Гипофизарный нанизм (карликовость)

Гипофизарный нанизм (карликовость) - заболевание, которое характеризуется отставанием в росте и физическом развитии. Как правило, отмечается недостаточное половое развитие и нередко гипотиреоз. Заболевание развивается вследствие недостаточной продукции соматотропного гормона или снижения к нему чувствительности периферических тканей, а также снижения гонадотропной, тиреотропной и адренокортикотропной функций гипофиза.
  Карликовым считают рост взрослого мужчины ниже 130 см, взрослой женщины — ниже 120 см.

  Этиология и патогенез. В этиологии гипофизарной карликовости основное значение имеет генетическая обусловленность; играют роль также инфекции, опухоли и травмы, приводящие к поражению гипоталамо-гипофизарной области.

  Большинство форм гипофизарного нанизма относится к генетическим заболеваниям. Большую группу больных составляют больные с различными видами патологий центральной нервной системы, возникшими внутриутробно или в раннем детском возрасте.

  В основе патологии лежит недоразвитие, киста, атрофия или отсутствие гипофиза. Нанизм может быть также вызван травматическим повреждением гипоталамо-гипофизарной области, что часто возникает при многоплодной беременности. Немаловажную роль в развитии заболевания играет роль инфекционные и токсические повреждения (внутриутробные вирусные инфекции, туберкулез, сифилис, малярия, заболевания в раннем возрасте, менингоэнцефалит, сепсис), которые могут повреждать сам гипофиз, гипоталамус.

  Дополнительными факторами, усугубляющими нарушение физического развития при нанизме, могут быть неполноценное, несбалансированное питание и неблагоприятные условия внешней среды, а также хронические заболевания (гломерулонефрит, цирроз печени и др.)

  Клиническая картина. Задержка роста у ребенка выявляется обычно в первые 2-4 года жизни. Характерно отставание в росте с сохранением пропорционального строения тела.
  У детей с гипофизарной карликовостью кожа мягкая, эластичная, у взрослых — сухая, морщинистая. Мышечная система развита слабо. 

  При нанизме отмечается снижение выработки половых гормонов (гипогонадизм), что проявляется в виде недостаточности полового развития. У мужчин, страдающих данным заболеванием, половые железы и половой член уменьшены по сравнению с возрастными нормами, мошонка недоразвита, наблюдается отсутствие вторичных половых признаков.

  У женщин гипогонадизм проявляется в виде отсутствия менструации, недоразвития молочных желез и вторичных половых признаков.

  Умственное развитие нормальное. При неврологическом обследовании могут быть выявлены признаки поражения нервной системы.

  Характерно позднее окостенение скелета, эпифизарные щели долго остаются открытыми. Задерживается развитие половых желез и вторичных половых признаков. В очень редких случаях у карликов деятельность половых желез сохранена. Психическое развитие нормальное с некоторыми чертами, свойственными детскому возрасту.

  Гипофизарную карликовость необходимо дифференцировать от кретинизма, болезни Дауна, хондродистрофии и дистрофии при голодании.

  При рентгенологическом исследовании кистей и лучезапястных суставов отмечается задержка дифференцировки и окостенения скелета. Базальная концентрация гормона роста в сыворотке крови снижена или в пределах нормы, введение инсулина (инсулиновый тест) или аргинина не сопровождается повышением секреции гормона роста, в некоторых случаях может быть кратковременное и незначительное повышение его секреции.
  Для диагностики дефицита гормона роста у детей используют также определение его экскреции с мочой, определяют уровень инсулиноподобиых ростовых факторов и связывающих их белков.

ЛЕЧЕНИЕ


  Лечение проводят анаболическими стероидами и половыми гормонами. При лечении гипофизарной карликовости прежде всего стремятся стимулировать рост при максимальном щажении зон роста.
 
  Рекомендует лечение в три этапа.

  Первый — лечение анаболическими стероидами в течение нескольких лет со сменой их по мере снижения эффекта. Лечение проводят с перерывами. Используют: метиландростендиол — 1-1,5 мг/кг в сутки сублингвально; метандростенолон (дианабол, неробол) — 0,1-0,15 мг/кг в сутки перорально; феноболин (нераболил, дураболин) — 1 мг/кг в месяц внутримышечно, причем месячную дозу делят на 2—3 инъекции, которые делают каждые 10—15 дней. Назначают ретаболил — 0,5-1 мг/кг 1 раз в 3-4 нед. Лечение проводят под контролем рентгенологического исследования зон роста не реже одного раза в 6 мес.

  Второй этап — применение небольших доз половых гормонов у больных с недостаточным эффектом от лечения анаболическими препаратами. Это лечение проводят у мальчиков и девочек в возрасте 16 лет и старше с открытыми зонами роста.
 
  Мальчикам назначают хорионический гонадотропин в дозе от 1000 до 1500 ЕД 1-3 раза в неделю внутримышечно. При недостаточном эффекте его чередуют с назначением малых доз метилтестостерона по 5 мг в сутки сублингвально. 

  Девочкам назначают синэстрол по 0,001 г или этинилэстрадиол (микрофоллин) по 20 мкг в день по 16—20 дней каждого цикла с перерывом на 10-14 дней. Во вторую фазу цикла (3-я неделя цикла) инъекции хорионического гонадотропина по 1000-1500 ЕД 3-5 раз в неделю, или прегнин по 10 мг 3 раза в день под язык, или прогестерон по 1 мл 0,5-1% раствора 1 раз в сутки внутримышечно.

  При наличии гипогонадизма после закрытия зон роста проводят третий, заключительный этап лечения половыми гормонами, которые назначают в этоя период в полной терапевтической дозе.

  Мужчинам — тестостерона пропионат по 50 мг 2—3 раза в неделю; тестэнат по 100 мг 1 раз в 10 дней; сустанон по 1 ампуле 1 раз в месяц внутримышечно.

  Женщинам — синэстрол по 2 мг или этинилэстрадиол по 50-100 мкг в день; по 1 мл 0,1% раствор эстрадиола дипропионата внутримышечно 2 раза в неделю в первые 3 нед менструального цикла.

  На одном из этапов лечения можно использовать человеческий гормон роста по 2-4 мг 3 раза в неделю внутримышечно. Эффект его сохраняется обычно в течение 1—1'/2 лет, затем снижается, так как к нему вырабатываются антитела.

  На всех этапах лечения необходимо полноценное питание, общеукрепляющая терапия.

  Трудоспособность. Больным гипофизарным нанизмом показана работа без больших физических нагрузок, желательно в небольшом стабильном коллективе.






Поделиться опытом / Задать вопрос

Читайте также

Метандростенолон

Гонадотропин хорионический

Соматотропин

Феноболин

Тестэнат

Гипофизарный гигантизм

Насобек

Мужская формула №1

Декадрон

Даксин

Минидиаб

Метипред

Менс формула "Простата форте"

Менс формула "Больше чем поливитамины"

Заболевания эндокринной системы

Аддисона болезнь

Аденома тиреотоксичекая

Адипозогенитальная дистрофия

Болезни щитовидной железы

Врожденный гипотиреоз у детей

Гиперинсулинизм

Гиперпаратиреоз

Гипогликемическая кома

Гипогликемический синдром

Гипогликемический синдром у детей

Гипогонадизм

Гипокальциемия

Гипопаратиреоз

Гипотиреоз

Гипофизарный гигантизм

Гломерулосклероз диабетический

Гормонально-активные опухоли надпочечников

Диабет несахарный

Диабет почечный

Диабет сахарный

Диабетическая полинейропатия

Диабетическое поражение глаза

Диспитуитаризм пубертатно-юношеский

Зоб диффузный токсический

Зоб эндемический

Иценко — Кушинга болезнь

Иценко — Кушинга синдром

Опухоли паращитовидных желез

Пендреда синдром

Повреждение сосудов при сахарном диабете

Подробно о диабете

Полиурия

Преждевременное половое развитие

Признаки диабетической комы

Рак щитовидной железы

Сахарный диабет у детей

Тетания

Тиреоидит аутоиммунный

Тиреоидит острый или струмит

Тиреоидит подострый

Тиреоидит хронический фиброзный

Тиреоидиты и их виды

Тиреотоксический криз

Щитовидная железа



Аллергические заболевания Болезни печени и желчевыводящих систем Болезни суставов Гельминтозы у взрослых и детей Гинекология, женские заболевания Заболевания желудочно-кишечного тракта Заболевания мочевыделительной системы Заболевания органов дыхания Заболевания поджелудочной железы Заболевания сердечно-сосудистой системы Заболевания уха и носоглотки Инфекционные заболевания Клинические синдромы Офтальмология Ревматизм Стоматология Урологические заболевания Хирургия и острые состояния