Иценко — Кушинга синдром

  Иценко — Кушинга синдром — комплекс симптомов, развивающийся в результате гиперпродукции глюкокортикоидов гормонально-активной опухолью надпочечника, редко встречающейся липидоклеточной опухолью яичника или вследствие стимуляции надпочечников АКТТ-подобными веществами, вырабатываемыми опухолями, исходящими из клеток АПУД-системы, — апудомами.

  Иногда в литературе термином «синдром Иценко — Кушинга» называют комплекс симптомов, развивающийся вследствие гиперпродукции глюкокортикоидов или длительного введения препаратов глюкокортикоидных гормонов (называется: медикаментозный синдром Иценко — Кушинга).  
  Иценко - Кушинга синдром необходимо отличать от Иценко — Кушинга болезни, которая возникает вследствие патологии гипоталамо-гипофизарной системы.

  Распространенность синдрома Иценко — Кушинга среди больных артериальной гипертензией достигает около 5%.

  При гормонально-активной опухоли надпочечника (доброкачественной — глюкостерома, глюкоандростерома или злокачественной — аденокарцинома), вызывающей синдром Иценко — Кушинга, избыток кортизола подавляет гипофизом секрецию АКТГ, и второй надпочечник подвергается атрофии.

  Синдром Иценко — Кушинга, возникающий в результате апудомы (эктопированный АКТГ-синдром), довольно часто наблюдается у больных раком поджелудочной железы, мелкоклеточным раком легкого, раком кишечника, вилочковой и щитовидной желез и др. Избыток АКТГ в этих случаях приводит к двусторонней гиперплазии надпочечников.

  Клиническая картина синдрома Иценко — Кушинга зависит от степени гиперкортицизма. Характерны ожирение, гипертрихоз, округление лица, артериальная гипертензия, трофические изменения кожи, красно-фиолетовые полосы растяжения (стрии) на коже живота, бедер, нарушения углеводного обмена, т.е. те же симптомы, что и при болезни Иценко — Кушинга. Поэтому клинически разделить эти два заболевания невозможно.
  Исключение составляет эктопированный АКТГ-синдром, при котором из-за вненадпочечниковых эффектов АКТГ дополнительно отмечается обширная гиперпигментация кожи, быстрое ухудшение состояния больного, достаточно выраженная мышечная слабость, гипокалиемия. 

  Диагноз устанавливают на основании определения автономного источника избыточной продукции глюкокортикоидов или АКТГ. Наличие гиперкортицизма подтверждается высокой концентрацией кортизола и его метаболтов (17-оксикортикостероидов и 11-оксикортикостероидов) в крови и моче.
  Определение концентрации АКТГ в крови позволяет обнаружить опухоль надпочечника, при которой низкая концентрация АКТГ сочетается с высоким содержанием в крови кортизола, или апудом) (см. АПУД-система), при которой в крови отмечается очень высокая концентрация и кортизола и АКТГ.
  Исследование суточного ритма выброса в кровь АКТГ и кортизола при синдроме Иценко — Кушинга позволяет установить монотонную гиперсекрецию кортизола, особенно в тех случаях, когда в утренние часы концентрация гормона в крови незначительно повышена или находится в норме.

 

ЛЕЧЕНИЕ

  Лечение зависит от причины гиперкортицизма. При опухолях надпочечника, яичника или апудоме лечение оперативное.
  В случаях злокачественной опухоли коры надпочечника с множественными метастазами или прорастанием в нижнюю полую вену назначают терапию блокаторами функции коры надпочечников (хлодитаном).
  При невозможности оперативного удаления опухоли в случаях эктопированного АКТГ-синдрома также применяют блокаторы функции коры надпочечников на фоне симптоматической терапии, направленной на нормализацию нарушений обмена веществ и функции сердечно-сосудистой системы.

  При медикаментозном лечении синдрома Иценко — Кушинга улучшения состояния больных можно достичь после прекращения введения кортикостероидов или уменьшения их дозы. При невозможности (из-за основного заболевания) прекратить лечение кортикостероидами, используется терапия, направленная на стимуляцию анаболических процессов в организме и заключающаяся во введении тирокальцитонина, солей кальция (при остеопорозе). анаболических стероидов.

  При сосудистых осложнениях и стероидном диабете рекомендуют симптоматическое лечение.

  Прогноз при эктопированном АКТГ-синдроме в тех случаях, когда не удается удалить опухоль, серьезный. При успешной операции по поводу доброкачественной опухоли надпочечника исход болезни обычно благоприятный.

   





Поделиться опытом / Задать вопрос

Читайте также

Иценко — Кушинга болезнь

Декадрон

Даксин

Метипред

Медрол

Медопред

Мегестрола ацетат

Мегейс

Мегаплекс

Мамомит

Делфикорт

Максидекс

Офтан дексаметазон

Дексона

Заболевания эндокринной системы

Аддисона болезнь

Аденома тиреотоксичекая

Адипозогенитальная дистрофия

Болезни щитовидной железы

Врожденный гипотиреоз у детей

Гиперинсулинизм

Гиперпаратиреоз

Гипогликемическая кома

Гипогликемический синдром

Гипогликемический синдром у детей

Гипогонадизм

Гипокальциемия

Гипопаратиреоз

Гипотиреоз

Гипофизарный гигантизм

Гипофизарный нанизм (карликовость)

Гломерулосклероз диабетический

Гормонально-активные опухоли надпочечников

Диабет несахарный

Диабет почечный

Диабет сахарный

Диабетическая полинейропатия

Диабетическое поражение глаза

Диспитуитаризм пубертатно-юношеский

Зоб диффузный токсический

Зоб эндемический

Иценко — Кушинга болезнь

Опухоли паращитовидных желез

Пендреда синдром

Повреждение сосудов при сахарном диабете

Подробно о диабете

Полиурия

Преждевременное половое развитие

Признаки диабетической комы

Рак щитовидной железы

Сахарный диабет у детей

Тетания

Тиреоидит аутоиммунный

Тиреоидит острый или струмит

Тиреоидит подострый

Тиреоидит хронический фиброзный

Тиреоидиты и их виды

Тиреотоксический криз

Щитовидная железа



Аллергические заболевания Болезни печени и желчевыводящих систем Болезни суставов Гельминтозы у взрослых и детей Гинекология, женские заболевания Заболевания желудочно-кишечного тракта Заболевания мочевыделительной системы Заболевания органов дыхания Заболевания поджелудочной железы Заболевания сердечно-сосудистой системы Заболевания уха и носоглотки Инфекционные заболевания Клинические синдромы Офтальмология Ревматизм Стоматология Урологические заболевания Хирургия и острые состояния