Поликистоз почек

Поликистоз почек - аномалия развития, заключающаяся в образовании, как правило, в обеих почках кистозных полостей, заполненных водянистой жидкостью, изредка гноем или свернувшейся кровью.

  Заболевание является наследственным и связано с расстройством эмбрионального развития, часто встречается у членов одной семьи. Болезнь в течение жизни прогрессирует, чаще всего проявляется и диагностируется в возрасте 20-40 лет, но иногда обнаруживается у детей, в пожилом возрасте. 
 
  Причина возникновения аномалии неизвестна.

  При поликистозе почек у новорожденных макроскопически почки больших размеров с множеством кист. Кистоз охватывает около 90% паренхимы, главным образом собирательные трубочки обеих почек. Пальпируются увеличенные почки, наблюдается частая рвота, ребенок не прибавляет в весе. Концентрационная способность почек снижена, в крови увеличено содержание мочевины и остаточного азота. Возможно повышение АД. Почечная недостаточность нарастает и 80% детей умирает в течение первых 4 недель жизни, остальные — в возрасте до 1 года.

  Поликистоз почек у детей раннего и старшего возраста принципиально сходен с поликистозом новорожденных по характеру морфологических изменений, но я почках сохраняется от 40 до 75% неповрежденной паренхимы, чем и объясняют менее тяжелые проявления заболевания и длительность его до нескольких лет. Однако в дальнейшем размеры почек уменьшаются за счет интерстициального склероза; почечная недостаточность прогрессирует, одновременно нарастают нарушения функции печени.

  При поликистозе почек у подростков кисты нанимают примерно 10% объема паренхимы почки, на первый план в клинической картине заболевания выступают нарушения функции печени и портальная гипертензия, обусловленная перипортальным фиброзом. В дальнейшем наблюдаются прогрессирование изменений почечной паренхимы вследствие кистозной дилатации функционирующих нефронов, компрессия и склероз почечной ткани. Клубочки могут быть гипертрофированы, но по мере прогрессирования процесса развивается их гиалиноз. Хроническая почечная недостаточность возникает позднее.

  Симптомы. Обычно заболевание в течение многих лет протекает бессимптомно. Поликистоз может быть обнаружен случайно при обследовании, на операции. Это объясняется малой характерностью симптомов на ранних стадиях заболевания. 
  Первым проявлением могут быть почечная колика, макрогематурия, острый пиелонефрит. Иногда выявляется умеренная протеинурия, изредка жалобы на выбухание живота. Пальпируются резко увеличенные, шишковидные почки. Хроническая почечная недостаточность развивается постепенно. Нарушение почечных функций зачастую носит волнообразный характер: периоды декомпенсации сменяются фазами компенсации.
  В претерминальном периоде, а иногда и при более сохранной функции почек наблюдается выраженная артериальная гипертония, изредка злокачественная. Мочевой синдром проявляется главным образом гематурией, которая иногда достигает степени макрогематурии. Протеинурия и цилиндрурия выражены нерезко. Нередко отмечается лейкоцитурия как следствие присоединения инфекции почечного интерстиция (пиелонефрит).
  На обзорной рентгенограмме выявляются резко увеличенные тени почек. Особенно типичные изменения обнаруживаются на экскреторных урограммах и изотопных сканограммах. Отмечается характерная деформация чашечек и лоханок. Чашечки неравномерно раздвигаются, значительно вытягиваются, а просвет их суживается. Чашечки второго порядка приобретают колбовидные утолщения. Иногда наблюдается смещение мочеточника. Начальные расстройства почечных функций выражаются главным образом понижением способности к осмотическому концентрированию; понижение клубочковой фильтрации развивается значительно медленнее.

  Длительность заболевания колеблется от 15 до 60 лет. Возникновению и прогрессированию почечной недостаточности способствуют беременность, роды, инфекции, а также выраженная гипертония.

  Диагноз основывается на результатах пальпаторного исследования, анализах мочи и в особенности на данных почечной рентгенографии, урографии и сканирования. Распознаванию способствуют указания на наследственную предрасположенность к заболеванию.

  Дифференцируют от острого гломерулонефрита и хронического гломерулонефрита, хронического пиелонефрита, некоторых урологических заболеваний, опухолей почек и гипертонической болезни. Разграничение со злокачественными опухолями почек основано на анамнестических данных, двусторонней локализации поликистозной дегенерации, с характерными для этою заболевания изменениями пиелограммы, результатах изотопною сканирования, наличии при злокачественных опухолях почек таких общих симптомов, как лихорадка, анемия, увеличенная СОЭ. С почечнокаменной болезнью, доброкачественными опухолями почек и с солитарными кистами разграничивают также на основании двустороннего характера поражения, обнаружения плотных опухолевидных образований с обеих сторон брюшной полости, а также на данных контрастной урографии и сканирования почек.

ЛЕЧЕНИЕ

 Лечение направлено на создание условий для максимального функционального щажения сохранившейся почечной паренхимы. Необходимо предохранение от инфекций и моментов, способствующих их возникновению, в частности от охлаждения, а также от беременности, родов, тяжелой физической нагрузки и длительного пребывания в вертикальном положении.

  При снижении концентрационной функции почек рекомендуется длительное ограничение белка в диете: только 1—2 раза в неделю разрешается употребление в пищу блюд, содержащих белок в значительном количестве (мясо, рыба, творог, яйца). Пища должна быть богата витаминами и калорийна. При выраженной гипертонии и отсутствии значительной почечной недостаточности рекомендуется диета с резким ограничением поваренной соли (до 1—1,5 г в сутки, включая хлорид натрия, содержащийся в пище).
  Могут быть применены гипотензивные средства, в частности резерпин по 0,1 мг 2—4 раза в сутки, а в случае неэффективности — сочетание его с гипотиазидом, лазиксом, альдактоном.

  Хирургическое вмешательство показано только при пионефрозе поликистозной почки или нагноении отдельных кист.
Трудоспособность в стадии компенсации и в отсутствие артериальной гипертонии сохранена. При повторных приступах почечной колики, а также при снижении осмотического концентрирования целесообразно определять инвалидность III группы для лиц, занимающихся легким физическим трудом, и II группы — для лиц, занимающихся тяжелым физическим трудом.

  Диспансеризация целесообразна для выявления и лечения пиелонефрита, нередко осложняющего течение поликистоза почек, контроля за артериальной гипертонией, коррекции хронической почечной недостаточности и своевременного назначения трансплантации почек.
  





Поделиться опытом / Задать вопрос

Читайте также

Мультикистоз и микрокистоз

Почечная недостаточность острая. Уремия острая

Нефролитиаз

Ключи жизни "Ключик к здоровым почкам"

Капсулы "Жуйдэмэн-здоровые почки"

Почки березовые

Почки сосновые

Березовые почки

Гербион-капли для почек и мочевого пузыря

Софья-Здоровые почки

Карбункул почки

Подвижная почка (нефроптоз)

Туберкулез почек

Амилоидоз почек

Заболевания мочевыделительной системы

Азотемия

Амилоидоз почек

Аномалии мочевыделительной системы

Гематурия

Гломерулонефрит

Гломерулонефрит острый

Гломерулонефрит хронический

Задержка мочеиспускания

Интерстициальные нефриты

Как снять приступ почечной колики

Карбункул почки

Липоидный нефроз

Мочекаменная болезнь

Мультикистоз и микрокистоз

Недержание мочи

Некроз почечных сосочков

Нефрит

Нефролитиаз

Нефропатия

Нефротический синдром

Опухоли почки

Пиелит. Пиелонефрит острый

Пиелонефрит хронический

Подвижная почка (нефроптоз)

Почечная глюкозурия

Почечная колика

Почечная недостаточность острая. Уремия острая

Почечная недостаточность хроническая. Уремия хроническая

Почечный аллотрансплантат

Протеинурия

Туберкулез почек

Энурез

Энурез у детей



Аллергические заболевания Болезни печени и желчевыводящих систем Болезни суставов Гельминтозы у взрослых и детей Гинекология, женские заболевания Заболевания желудочно-кишечного тракта Заболевания органов дыхания Заболевания поджелудочной железы Заболевания сердечно-сосудистой системы Заболевания уха и носоглотки Заболевания эндокринной системы Инфекционные заболевания Клинические синдромы Офтальмология Ревматизм Стоматология Урологические заболевания Хирургия и острые состояния