Мультикистоз и микрокистоз

  Поликистоз почек — наследственно обусловленная нефропатия с двусторонним кистозом части относительно развившейся паренхимы — собирательных трубочек и канальцев нефрона. Выделяют поликистоз почек у детей, который наследуется по аутосомно-рецессивному типу, и поликистоз почек у взрослых, наследуемый по аутосомно-доминантному типу.

  Мультикистоз (кистозная дисплазия почек) — врожденный порок развития почек (у новорожденных возникает чаще двусторонний), который возникает из-за задержки формирования, кистоза и склероза паренхимы вторичной почки плода. Мультикистоз чаще всего связан с патологией мочевыводящих путей. Заболевание может быть идним из вариантов семейных и наследственных синдромов множественных пороков развития.

  При одностороннем мультикистозе почечная паренхима развита недостаточно. Чаще почка увеличена в объеме за счет кист различной величины, разделенных слоями соединительной ткани, но почка может быть и маленькой, резко деформированной. Кисты обычно не сообщаются с мочевыводящими путями.
  В клинической картине преобладают разнообразные симптомы порока развития почек и мочевыводящих путей. Если пораженную почку своевременно удалить, то прогноз становится благоприятный, он ухудшается если к мультикистозу присоединяется артериальная гипертензия.

  Микрокистоз (врожденный нефротический синдром) — особая наследственная кистозная трансформация развившейся паренхимы обеих почек, обусловленная дилатацией и дисфункцией проксимальных отделов почечных канальцев. Возникает преимущественно на фоне конфликта иммунитета матери и иммунитета плода. Встречается у детей первого года жизни.
  Прогноз заболевания серьезный, применение иммунодепрессантов поможет замедлить дальнейшее прогрессирование заболевания.

  Диагноз. Основными методами диагностики всех форм поликистоза являются рентгенорадиологические и функционально-биохимические методы. Обнаруживаются снижение функций почек по тубулярному типу, изменения размеров и конфигурации почек, деформации чашечно-лоханочных полостей, а также заполнение кист рентгеноконтрастным веществом (при поликистозе) или кажущееся ложное отсутствие почки (при мультикистозе).

ЛЕЧЕНИЕ

 

    Лечение данного заболевания симптоматическое и хирургическое. Если обнаружена хроническая почечная недостаточность, то проводят гемодиализ, в дальнейшем может быть показана пересадка почки.

 






Поделиться опытом / Задать вопрос

Заболевания мочевыделительной системы

Азотемия

Амилоидоз почек

Аномалии мочевыделительной системы

Гематурия

Гломерулонефрит

Гломерулонефрит острый

Гломерулонефрит хронический

Задержка мочеиспускания

Интерстициальные нефриты

Как снять приступ почечной колики

Карбункул почки

Липоидный нефроз

Мочекаменная болезнь

Недержание мочи

Некроз почечных сосочков

Нефрит

Нефролитиаз

Нефропатия

Нефротический синдром

Опухоли почки

Пиелит. Пиелонефрит острый

Пиелонефрит хронический

Подвижная почка (нефроптоз)

Поликистоз почек

Почечная глюкозурия

Почечная колика

Почечная недостаточность острая. Уремия острая

Почечная недостаточность хроническая. Уремия хроническая

Почечный аллотрансплантат

Протеинурия

Туберкулез почек

Энурез

Энурез у детей



Аллергические заболевания Болезни печени и желчевыводящих систем Болезни суставов Гельминтозы у взрослых и детей Гинекология, женские заболевания Заболевания желудочно-кишечного тракта Заболевания органов дыхания Заболевания поджелудочной железы Заболевания сердечно-сосудистой системы Заболевания уха и носоглотки Заболевания эндокринной системы Инфекционные заболевания Клинические синдромы Офтальмология Ревматизм Стоматология Урологические заболевания Хирургия и острые состояния