Синдром Криглера Найяра

  Синдром Криглера—Найяра I типа - характеризуется очень высоким содержанием в крови свободного (непрямого) билирубина по причине отсутствия в гепатоцитах глюкуронилтрансферазы, которая переводит свободный билирубин в связанный. Кроме этого причиной может стать токсическое действие билирубина на стволовые и базальные ядра головного мозга с возникающей вследствие этого энцефалопатией,  которая часто приводит к смерти в детском возрасте, а также аутосомно-рецессивный тип наследования.

  Неврологические проявления включают повышение мышечного тонуса, опистотонус, атетоз, тонические и клонические судороги. Дети отстают в психическом и умственном развитии.

  Синдром Криглера—Найяра II типа - обусловлен частичным дефицитом того же фермента. Но при этом виде синдрома желтуха менее интенсивна, неврологические нарушения вообще не выражены, тип наследования - аутосомно-доминантный.






Поделиться опытом / Задать вопрос

Читайте также

Гипербилирубинемии врожденные (пигментные гепатозы)

Ледис формула "Предменструальный синдром"

Синдром преждевременного возбуждения желудочков сердца

Пендреда синдром

Нефротический синдром

Дермореспираторный синдром

Иценко — Кушинга синдром

Синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Лайелла

Синдром Золлингера Эллисона

Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта

Гипогликемический синдром

Гипогликемический синдром у детей

Гиперальдостеронизм первичный или синдром Конна

Гипербилирубинемии врожденные (пигментные гепатозы)

Ротора синдром

Синдром Дубина Джонсона

Синдром Жильбера



Амилоидоз печени Аномалии желчевыводящих путей Бадда - Киари болезнь Вирусный гепатит А (болезнь Боткина) Вирусный гепатит В Вирусный гепатит С Гемохроматоз Гепатит Гепатиты острые Гепатиты хронические Гепатоз жировой Гепатозы Дискинезии желчных путей Желтуха Желчная или печеночная колика Желчнокаменная болезнь Желчные свищи Заболевания печени и желчного пузыря Заворот желчного пузыря Кома печеночная Операция по удалению желчного пузыря Опухоли желчного пузыря и внепеченочных желчных протоков Печёночная недостаточность Помогите печени работать Постхолецистэктомический синдром Почему возникает желчнокаменная болезнь Рак печени Тест - признаки больной печени Холангит острый и хронический Холецистит острый Холецистит хронический Цирроз печени