Стеноз устья аорты
Среди врожденных пороков стеноз устья аорты встречается в 2— 11% случаев.
По анатомической локализации выделяют 3 типа стеноза:
1) сужение устья аорты на уровне клапанов (клапанный стеноз) — створки клапанов сливаются в одну соединительнотканную мембрану с отверстием в центре;
2) сужение устья аорты на уровне артериального конуса левого желудочка (подклапанный, или инфунди-булярный стеноз) — развивается фиброзно-мышечное утолщение у выхода из левого желудочка;
3) надклапанный стеноз аорты (суправальвулярный) — утолщение верхнего края синуса Вальсальвы.
Считают, что клапанный стеноз чаще является приобретенным пороком, подклапанный и надклапанный — врожденным.
Клиническая картина зависит от степени сужения и нарушения гемодинамики.
Левый желудочек, как самый сильный отдел сердца, может длительно поддерживать нормальное кровообращение. При стенозе аорты повышается систолическое давление в левом желудочке, развивается гипертрофия его с систолической перегрузкой (без увеличения объема). По мере роста ребенка и самого сердца степень сужения аорты увеличивается.
Повышение требовательности к работе сердца развивается чаще в юношеском возрасте (нарушается равновесие между притекающим количеством крови в левый желудочек и количеством крови, выбрасываемом им). Левый желудочек расширяется и на некоторое время снова наступает равновесие. В гипертрофированных отделах миокарда развивается очаговый, а затем и диффузный кардиосклероз.
В зависимости от степени сужения устья аорты дети могут предъявлять те или иные жалобы, а при значительном стенозе их может не быть. Наиболее частыми жалобами бывает быстрая утомляемость, одышка при нагрузке, сердцебиение и боли в области сердца. Могут также отмечаться головные боли, головокружения и даже обморочные состояния.
Пальпаторно выявляется систолическое дрожание во II межреберье у правого края грудины. Там же выслушивается грубый, скребущего характера шум. Шум хорошо выслушивается по всей сердечной области, сзади в межлопаточном пространстве, проводится на крупные сосуды шеи. При подклапанном стенозе эпицентр шума чаще выявляется в IV межреберье слева или на верхушке сердца. Такую локализацию шума при подклапанном сужении аорты объясняют внут-рижелудочковым его происхождением. Характерным является малый пульс, сочетающийся с брадикардией, низким максимальным и пониженным пульсовым давлением.
На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии и систолической перегрузки левого желудочка. В дальнейшем могут выявляться и даже преобладать признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка.
На ФКГ при клапанном стенозе аорты систолический шум чаще начинается несколько отступя от I тона, нарастает к средине систолы и заканчивается до начала II тона. Шум имеет форму ромба и является патогномоничным для стеноза аорты. Эпицентр шума локализуется во II межреберье у правого края грудины. Считают, что если шум достигает максимума в первой половине систолы, это соответствует небольшому стенозу. Максимум шума в средине или во второй половине систолы соответствует более значительному сужению. При резком сужении может появляться парадоксальное расщепление II тона (замедленное опорожнение левого желудочка). Подклепанный стеноз аорты сопровождается более продолжительным шумом с эпицентром в IV межреберье у левого края грудины. Шум начинается одновременно с I тоном и заканчивается почти у II тона.
Одновременная регистрация ФКГ и сфигмограммы позволяют также дифференцировать клапанный стеноз аорты с подклапанным. Кривая сфигмограммы в форме «петушиного гребня» в сочетании с тоном растяжения аорты характерна для клапанного стеноза.
Рентгенологически удается выявить характерную конфигурацию сердечной тени с подчеркнутой талией и закругленной верхушкой.
Читайте также
