Тетрада Фалло

  Встречается в 12,6—14% случаев и характеризуется сочетанием 4 аномалий:

 -
 сужения легочной артерии,
 - высокого дефекта межжелудочковой перегородки,
 - декстропозиции аорты,
 - гипертрофии правого желудочка.

  Гипертрофия правого желудочка является не врожденной аномалией, а следствием нарушения гемодинамики.

  На динамику кровообращения главным образом влияют: величина дефекта межжелудочковой перегородки, декстропозиция аорты и степень сужения легочной артерии. Правый желудочек нагнетает часть крови через суженную легочную артерию, другая же часть крови поступает в «сидящую верхом аорту» через межжелудочковый дефект. В аорту, следовательно, поступает кровь из 2 источников: из малого круга (обогащенная кислородом) и непосредственно из правого желудочка (венозная). Таким образом, в большой круг кровообращения постоянно поступает смешанная кровь.
 
  В результате ограниченного поступления крови в малый круг кровообращения и значительного сброса крови из правого желудочка в аорту развивается цианоз. Такое нарушение гемодинамики приводит к перегрузке правого желудочка. В развитии гипертрофии правого желудочка большую роль играет адаптация его к давлению в аорте, чем стеноз легочной артерии.

  В тех случаях, когда дефект межжелудочковой перегородки небольшой и аорта почти не сообщается с левым желудочком, основную роль в гипертрофии правого желудочка играет стеноз легочной артерии. Нарушения гемодинамики напоминают описанные выше при изолированном стенозе легочной артерии.

  Со временем развивается компенсаторное коллатеральное кровообращение между большим кругом кровообращения и легкими, которое осуществляется, главным образом, через расширенные бронхиальные артерии, артерии перикарда, пищевода, диафрагмы. Дети жалуются на одышку, ограничение физических возможностей, головокружение, обморочные состояния. Общее состояние может быть настолько тяжелым, что ребенок не в состоянии ходить.

  В типичных случаях с первых дней жизни отмечается стойкий цианоз. Рано появляется сердечный горб. Наблюдается отставание в физическом развитии, что особенно заметно на 1—2-м году жизни. Развиваются утолщения концевых фаланг в виде барабанных палочек. Общее состояние с годами ухудшается. Весьма типичным для тетрады Фалло является появление приступов одышки. Во время таких приступов ребенок принимает вынужденное положение — садится на корточки, ложится на бок с поджатыми к животу ногами или на живот, поджимая колени к груди. В таких позах больные отдыхают некоторое время, пока успокоится дыхание. Такое коленно-грудное положение облегчает состояние больного, благодаря повышению давления в аорте, а следовательно, и в правом желудочке.

  Повышение давления в правом желудочке способствует увеличению тока крови через легочную артерию. Приступ может продолжаться от нескольких минут до нескольких часов. Возможна потеря сознания; в тяжелых случаях может наступить смерть. При крайней степени сужения легочной артерии дети жизнеспособны только при наличии открытого артериального протока.

  У детей старше 4—5 лет кроме приступов одышки периодически наблюдается коллапс. По мнению, это связано с ослаблением сократительной функции миокарда. Обычно у детей после ходьбы или другой физической нагрузки появляется общая слабость, головокружение. Ребенок падает. Дыхание частое, поверхностное, пульс учащен, слабого наполнения. Систолический шум ослабевает. Приступ может окончиться летально.

  Как и все цианотические пороки, тетрада Фалло сопровождается полицитемией, повышением гемоглобина до 120—130 ед. Длительная ходьба, жара, усиленное потоотделение способствуют сгущению крови; это вызывает повышение количества эритроцитов и гемоглобина, усиление цианоза и одышки. При недостаточном поступлении жидкости в организм сгущение крови может привести к нарушению мозгового кровообращения.

  Пальпаторно во II—III межреберьях у левого края грудины определяется систолическое дрожание, там же выслушивается грубый систолический шум. Шум лучше выслушивается в горизонтальном положении. В отличие от изолированного стеноза легочной артерии систолический шум обратно пропорционален тяжести порока, т. е. чем больше стеноз, тем меньше крови проходит через легочную артерию и тем меньше шум. II тон на основании сердца ослаблен или не выслушивается.

  Фонокардиография в сочетании с клиникой позволяет судить о степени выраженности порока. Интенсивность систолического шума зависит от разницы давления в правом желудочке и в легочной артерии. Чем больше разница давления, тем больше крови протекает через легочную артерию и тем интенсивнее шум. Систолический шум чаще начинается сразу же за I тоном, достигает максимума в первой половине систолы и заканчивается, не достигая II тона. Пульмональный компонент II тона может отсутствовать. II тон обычно представлен усиленным аортальным компонентом. Часто регистрируется тон растяжения аорты, отстоящий от I тона на 0,05 — 0,07 сек.

  На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правого желудочка, чаще сочетающиеся с систолической, а иногда с диастолической перегрузкой его.

  Рентгенологически отмечается повышенная прозрачность легочных полей. Сердце приобретает характерную форму «деревянного башмака».

 






Поделиться опытом / Задать вопрос

Читайте также

Метиндол

Интебан

Индовис Е.С.

Индоколлир

Индобене

Индофарм

Индоцид

Индомин

Индопан

Индотард

Индометацин-Ратиофарм

Индометацин-Акри

Индометацин-Биосинтез

Индометацин Севтополис

Врожденные пороки с уменьшенным легочным кровотоком

Изолированный стеноз легочной артерии

Триада Фалло



Амилоидоз сердца Ангиоспазм Аневризма аорты Аневризма аорты расслаивающая Аневризма сердца Аневризма сердца хроническая Аорталгия Аортит Аортоартериит неспецифический Аритмии сердца Артериовенозная фистула Атеросклероз Атеросклеротический кардиосклероз Болезнь Бюргера Брадикардия Врожденные пороки с нормальным легочным кровотоком Врожденные пороки с увеличенным легочным кровотоком Врожденные пороки сердца и крупных сосудов Гиперемия Гипертоническая болезнь Гипертонический криз Гипертонический синдром Гипертония малого круга обращения Диастолический шум Дисфункция синусового узла Если отекают ноги Инфаркт миокарда Ишемическая болезнь сердца Как снизить риск сердечно-сосудистых заболеваний Какие препараты назначают при стенокардии Кардиосклероз Легочное сердце острое Легочное сердце хроническое Лечебные ванны при заболеваниях сердца Лечение врожденных пороков сердца Миокардиопатии Миокардит идиопатический Миокардиты Нарушение проводимости сердечных импульсов Настой ландыша при заболеваниях сердца Недостаточность сосудистая Пароксизмальная тахикардия Перикардит Пороки сердца приобретенные Почему мерзнут ноги Признаки заболеваний сердца Причины возникновения заболеваний сердечно-сосудистой системы Причины развития стенокардии Простая самодиагностика при сердечных заболеваниях Профилактика варикозного расширения вен Самые распространенные заболевания летом Сердечная астма Сердечная недостаточность Сердечные шумы Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта Синдром преждевременного возбуждения желудочков сердца Систолический шум Сокотерапия при сердечно-сосудистых заболеваниях Сосуды боятся знойного лета Стеноз Стенокардия Точки срочной помощи при болях в сердце Тромбофлебит Тромбофлебит подкожных вен Фиброэластоз миокарда Физические нагрузки при повышенном уровне холестерина в крови Фитотерапия при повышенном уровне холестерина Хроническая венозная недостаточность Шпаргалка для сердечника Экстрасистолия Эндокардит