Врожденные пороки сердца и крупных сосудов

Врожденные пороки сердца и крупных сосудов возникают вследствие нарушений нормального формирования сердца в процессе эмбриогенеза.
  Точный учет распространенности врожденных пороков сердца, по-видимому, провести трудно. Это объясняется тем, что врожденные пороки сердца отличаются большим разнообразием клинических проявлений. Согласно статистическим данным, на каждые 1000 родов рождается от 1 до 8 детей с пороком сердца. В течение первого года жизни погибает 54,4% детей, к 5 годам — 84,4% и только 20% детей с врожденными пороками сердца доживают до более старшего возраста.

  Этиология и патогенез. В настоящее время считают, что универсальной причины, вызывающей развитие врожденных пороков сердца, не существует. Решающим является не причина, а период беременности, в котором она оказала свое действие. Наибольшая опасность для нарушения эмбриогенеза существует в течение первых трех месяцев беременности (критический период), когда формируется сердце и крупные сосуды. Большое значение имеют вирусные заболевания, перенесенные в этот период. Роль наследственности в возникновении пороков сердца до настоящего времени остается дискуссионной. В последние годы получила распространение теория о том, что врожденные заболевания могут передаваться по принципу «от органа к органу». В работах многих авторов отмечено отрицательное влияние тяжелых пороков сердца матери на развитие плода.

  Эмбриогенез. В результате нарушений процесса нормального эмбриогенеза может сформироваться изолированный или комбинированный порок сердца.

  Наиболее частая аномалия межпредсердной перегородки — открытое овальное отверстие, что является результатом несращения свободных сегментов клапанов овального окна.
 
  На 4-й неделе внутриутробного развития в верхнезадней части внутренней поверхности общего предсердия образуется выступ, растущий в виде серповидной складки — первичная перегородка, эта перегородка разделяет общее предсердие на правую и левую половины. В ней образуется так называемое первичное овальное отверстие, через которое часть крови из правого предсердия переходит в левое. (Если отверстие остается после рождения, возникает первичный дефект межпредсердной перегородки).

  Позднее рядом (немного правее) с первичной межпредсердной перегородкой образуется вторичная перегородка. Имеющееся в ней отверстие, так называемое вторичное овальное отверстие, которое лежит несколько сзади от первичного отверстия, прикрывается первичной перегородкой. При внутриутробном развитии давление крови в левом предсердии невелико, и вторичное отверстие остается открытым. С момента рождения ребенка, с началом легочного дыхания давление в левом предсердии повышается, и первичная перегородка предсердия, играющая роль клапана овального отверстия, закрывает последнее. Если отверстие не прикрывается — возникает вторичный дефект межпредсердной перегородки.

  Дефекты межжелудочковой перегородки чаще всего возникают в ее перепончатой части, которая является остатком перегородки артериального ствола. Из артериального ствола формируется аорта и легочной ствол.
  При нарушении процесса разделения артериального ствола (на 6-й неделе развития) возникает узкий легочный ствол и широкая аорта. Стеноз легочной артерии почти неизменно приводит к дефекту межжелудочковой перегородки. Аорта из-за своей ненормальной ширины смещается вправо и оказывается расположенной над межжелудочковым дефектом. Такое сочетание сопровождается гипертрофией правого желудочка и называется тетрадой Фалло.

  Классификация. Разнообразие анатомических вариантов врожденных пороков сердца привело к созданию большого числа классификаций. В клинической практике все врожденные пороки разделяют на «синие» и «белые». Р. Хегглин предлагает разделять их на 3 группы:

1) пороки без цианоза (стеноз устья аорты, изолированная коарктация аорты и др.);
2) пороки с ранним цианозом (триада и тетрада Фалло);
3) пороки с обязательным или необязательным поздним цианозом (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток).

  В настоящее время наибольшее распространение получила классификация, согласно которой все врожденные пороки сердца делятся на 3 группы в зависимости от состояния легочного кровотока:

I группа — пороки с увеличенным легочным кровотоком (дефекты перегородок, открытый артериальный проток);
II группа — пороки с неизмененным легочным кровотоком (стеноз устья аорты и коарктация аорты);
III группа — пороки с уменьшенным легочным кровотоком (изолированный стеноз легочной артерии, триада и тетрада Фалло).

  Общая симптоматология. Клиническая картина врожденных пороков сердца полиморфна и определяется анатомией порока, степенью нарушения гемодинамики, адаптационно-компенсаторных механизмов, характером осложнений. Многие симптомы присущи большинству пороков и на основании их можно заподозрить или диагностировать врожденную аномалию сердца. Однако ряд анома лий сердца у новорожденных и у детей раннего возраста имеют скудную симптоматику, и часто диагноз можно поставить только при тщательном обследовании.

  Дети, страдающие врожденными пороками сердца со значительными нарушениями гемодинамики, отстают в развитии (в весе и росте), у них позже развиваются статические и моторные функции, запаздывает прорезывание зубов, они склонны к рахиту.

  Перкуторное определение границ сердца не имеет особого значения в распознавании врожденных пороков сердца. Выслушивание же часто имеет решающее значение не только в выявлении порока, но и в определении характера его. (В большинстве случаев выслушивается систолический шум).

  Можно определить различную качественную характеристику пульса и различную высоту артериального давления на обеих лучевых артериях, а также на верхних и нижних конечностях, что характерно для коарктации аорты.

  Набухание шейных вен в вертикальном положении больного свидетельствует о венозном застое в большом круге кровообращения, что бывает при правожелудочковой или общей недостаточности сердца.

  Врожденные пороки сердца часто сопровождаются одышкой. В механизме одышки принимают участие 3 основных фактора: снижение минутного объема сердца, накопление CO2 в крови, венозный застой в легких. Одышка в связи с недостаточным насыщением артериальной крови кислородом возникает при тетраде Фалло. Причем для данного порока характерны приступы одышки, при которых ребенок принимает вынужденное положение. Одышка может возникать и при пороках с артерио-венозным шунтом (сбросом крови), механизм развития ее очень сложен.

  Кожные покровы у детей с артерио-венозным шунтом обычно бледные, а у больных с венозно-артериальным шунтом — цианотичные. Видимый цианоз наблюдается при повышенной средней капиллярной ненасыщенности крови кислородом (выше 6,5 об. %, в норме — 3,5 об. %), т. е. при содержании в капиллярной крови повышенного (5 г%, в норме — 2,5 г%) количества восстановленного, не связанного с кислородом, гемоглобина.

  При пороках, сопровождающихся выраженным цианозом, развивается вторичная полицитемия. Возникновение последней связывают с реакцией костного мозга на гипоксемию. Это является компенсаторным механизмом, способствующим увеличению кислородной емкости крови. Количество эритроцитов достигает 6—8, а иногда 10 млн. и больше, но параллельно увеличивается содержание гемоглобина (120 —150%), что еще больше усугубляет ненасыщенность крови кислородом.

  При длительной гипоксемии происходит утолщение концевых фаланг пальцев рук и ног в виде барабанных палочек и ногти приобретают вид часовых стекол.

  Выпячивание грудной клетки в области сердца (сердечный горб) свидетельствует о значительном увеличении правого желудочка. При пороках, сопровождающихся увеличением ствола легочной артерии, можно прощупать, а иногда увидеть систолическую пульсацию во II—111 межреберьях у левого края грудины (симптом Таланкина). Коллатеральная сосудистая сеть по бокам грудной клетки и в межлопаточной области наблюдается при коарктации аорты. «Кошачье мурлыканье» у левого края грудины чаще встречается при врожденных пороках сердца.
Необходимо учитывать фазовость течения врожденных пороков сердца. После рождения ребенок вступает в фазу адаптации к нарушениям гемодинамики. Она протекает тяжело и продолжается в среднем 1,5—2,5 года.По мере развития адаптационно-приспособительных механизмов наступает фаза относительной компенсации. В дальнейшем нарушения гемодинамики усугубляются и приводят к необратимым изменениям — фаза необратимой декомпенсации, или терминальная фаза.





Поделиться опытом / Задать вопрос

Читайте также

Лечение врожденных пороков сердца

Врожденные пороки с уменьшенным легочным кровотоком

Пороки сердца приобретенные

Ключи жизни "Ключик к здоровому сердцу и эластичным сосудам"

Врожденные пороки с увеличенным легочным кровотоком

Врожденные пороки с нормальным легочным кровотоком

Коарктация аорты при пороке сердца

Врожденный токсоплазмоз

Аритмии сердца

Гипертония малого круга обращения

Дефекты межжелудочковой перегородки

Незаращение артериального протока

Фиброэластоз миокарда

Метиндол

Заболевания сердечно-сосудистой системы

Амилоидоз сердца

Ангиоспазм

Аневризма аорты

Аневризма аорты расслаивающая

Аневризма сердца

Аневризма сердца хроническая

Аорталгия

Аортит

Аортоартериит неспецифический

Аритмии сердца

Артериовенозная фистула

Атеросклероз

Атеросклеротический кардиосклероз

Болезнь Бюргера

Брадикардия

Врожденные пороки с нормальным легочным кровотоком

Врожденные пороки с увеличенным легочным кровотоком

Врожденные пороки с уменьшенным легочным кровотоком

Гиперемия

Гипертоническая болезнь

Гипертонический криз

Гипертонический синдром

Гипертония малого круга обращения

Диастолический шум

Дисфункция синусового узла

Если отекают ноги

Инфаркт миокарда

Ишемическая болезнь сердца

Как снизить риск сердечно-сосудистых заболеваний

Какие препараты назначают при стенокардии

Кардиосклероз

Легочное сердце острое

Легочное сердце хроническое

Лечебные ванны при заболеваниях сердца

Лечение врожденных пороков сердца

Миокардиопатии

Миокардит идиопатический

Миокардиты

Нарушение проводимости сердечных импульсов

Настой ландыша при заболеваниях сердца

Недостаточность сосудистая

Пароксизмальная тахикардия

Перикардит

Пороки сердца приобретенные

Почему мерзнут ноги

Признаки заболеваний сердца

Причины возникновения заболеваний сердечно-сосудистой системы

Причины развития стенокардии

Простая самодиагностика при сердечных заболеваниях

Профилактика варикозного расширения вен

Самые распространенные заболевания летом

Сердечная астма

Сердечная недостаточность

Сердечные шумы

Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта

Синдром преждевременного возбуждения желудочков сердца

Систолический шум

Сокотерапия при сердечно-сосудистых заболеваниях

Сосуды боятся знойного лета

Стеноз


Еще Заболевания сердечно-сосудистой системы:    <   1   2   >   


Аллергические заболевания Болезни печени и желчевыводящих систем Болезни суставов Гельминтозы у взрослых и детей Гинекология, женские заболевания Заболевания желудочно-кишечного тракта Заболевания мочевыделительной системы Заболевания органов дыхания Заболевания поджелудочной железы Заболевания уха и носоглотки Заболевания эндокринной системы Инфекционные заболевания Клинические синдромы Офтальмология Ревматизм Стоматология Урологические заболевания Хирургия и острые состояния