Амилоидоз почек
Амилоид — сложный мукополисахарид, который, оседая в тканях, располагается в мезангиуме и основной мембране клубочков; прогрессивно увеличивающиеся отложения вызывают запустевание капилляров.
Амилоид откладывается в значительном количестве также в основной мембране канальцев, в сосудах и в интерстиции. Это влечет за собой грубые дистрофические изменения и атрофию канальцевого эпителия, особенно в дистальном отделе. Исходом оказывается сморщивание почек.
При вторичном амилоидозе почки являются второй по частоте локализацией патологического процесса (после селезенки). Почки поражаются, хотя и реже, и при классическом первичном амилоидозе, при семейном амилоидозе, а также при амилоидозе, сопутствующем периодической болезни.
Причиной вторичного амилоидоза являются хронические инфекции (туберкулез), нагноительные процессы (остеомиелит, абсцесс легких, эмпиема), а также актиномикоз, ревматоидный артрит, язвенный колит. Амилоид образуется, по-видимому, при состояниях, сопровождающихся истощением ретикулоэндотелия, причем существенную роль отводят иммунологическому механизму. Факторы, вызывающие возникновение и способствующие развитию первичного амилоидоза и семейного амилоидоза, неизвестны.
Заболевание на протяжении многих лет может проявляться только умеренной протеинурией и быть клинически бессимптомным. Первой клинической манифестацией оказывается нефротический синдром. Значительно реже вначале возникает хроническая почечная недостаточность.
Нефротический синдром проявляется особенно значительной гипопротеинемией и резким снижением альбумин-глобулинового коэффициента. Характерна гипергаммаглобулинемия (концентрация у-глобулинов достигает 28—30%). Протеинурия характеризуется резкой выраженностью, очень низкой селективностью. Экскретируются высокомолекулярные сывороточные глобулины. Нередко наблюдается отчетливая гипотония, что объясняется сопутствующим поражением надпочечников. Начиная с периода, предшествующего хронической почечной недостаточности, может иметь место и выраженная артериальная гипертония. Хроническая почечная недостаточность развивается не позднее чем через 8—10 лет после начала заболевания и имеет склонность к быстрому прогрессированию.
Типичным, хотя и не часто встречающимся осложнением почечного амилоидоза, является тромбоз почечных вен, который выражается значительной гематурией, достигающей степени макрогематурии. Гематурия кратковременна, иногда рецидивирует. Нередко сопровождается почечной коликой. При тромбозе почечных вен описаны отдельные случаи острой почечной недостаточности, которая может наслаиваться на хроническую.
Распознаванию вторичного амилоидоза способствуют данные о наличии характерных этиологических факторов, обнаружение спленомегалии и гепатомегалии, выраженная, гипотония.
Диагностике первичного амилоидоза помогают обнаружение мегалоглоссии, кардиомегалии, отсутствие этиологических факторов, способствующих вторичному амилоидозу. Безошибочное распознавание амилоидоза почек достигается посредством гистологического исследования пунктата почечной ткани. Биопсия слизистой оболочки прямой кишки выявляет характерные изменения у 75% больных, биопсия слизистой оболочки рта — всего в 20% случаев.
ЛЕЧЕНИЕ АМИЛОИДОЗА ПОЧЕК
Лечение может быть патогенетическим и радикальным лишь при вторичном генезе болезни и притом в ее начальной стадии в период активности первоначальною заболевания.
Терапия выражается в удалении воспалительного очага или в успешной консервативной, преимущественно антибактериальной терапии. Главное значение имеет симптоматическая терапия: устранение отеков, вторично способствующих понижению почечных функций, при помощи фуросемида или гипотиазида, особенно эффективных на фоне диеты с резким ограничением натрия в пищевых продуктах (до 1 г).
Трудоспособность в начальной компенсированной стадии не нарушена. Сроки трудоспособности ограничены несколькими годами после выявления протеинурии.
Профилактика вторичного амилоидоза — эффективная терапия заболеваний, способствующих его развитию. Санаторно-курортное лечение бесперспективно. В компенсированной стадии, выявляющейся только умеренной протеинурией, в отсутствие хронической почечной недостаточности, следует назначать III группу инвалидности, при наличии нефротического синдрома и в начальной стадии хронической почечной недостаточности — II группу.
Читайте также
