Коарктация аорты при пороке сердца
Выделяют 3 основных типа коарктации аорты:
1) коарктация аорты, состоящая из чистого шлюза с коллатералями;
2) коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком со сбросом слева направо;
3) коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком со сбросом справа налево.
Коарктация аорты I типа как бы разделяет большой круг кровообращения на 2 участка: выше стеноза развивается артериальная гипертензия, ниже — артериальная гипотензия. Компенсация кровообращения выше места сужения проявляется артериальной гипертензией и гипертрофией левого желудочка (преодолевается препятствие через сеть компенсаторно расширенных коллатералей), ниже места сужения — гипотензией (способствует большому поступлению крови в аорту).
Степень сужения аорты обусловливает комплекс патофизиологической и клинической картины коарктации. Обычно признаки коарктации аорты выявляются после 10 лет. Больные жалуются на головную боль, ощущение пульсации в области шеи и головы, шум в ушах, головокружение, нарушение зрения. Отмечаются судороги в нижних конечностях, чувство похолодания, иногда перемежающаяся хромота. Нередко отмечаются носовые кровотечения, одышка, обмороки, сердцебиение и кровохарканье.
Иногда болезнь длительное время может не проявляться. По мере роста ребенка просвет аорты в области сужения не увеличивается параллельно развитию аорты. Диспропорция нарастает с возрастом, в связи с чем в более старшем возрасте могут появляться жалобы и выявляться целый ряд характерных симптомов.
Выраженная степень сужения может обусловливать задержку роста и веса у детей в раннем возрасте. Обращает на себя внимание отставание в развитии нижней половины туловища (короткие и тонкие нижние конечности) по сравнению с чрезмерно развитым плечевым поясом. Кожа на нижних конечностях бледная и холодная.
Отмечается сильная пульсация сонных артерий, а также расширенные пульсирующие сосуды коллатеральной сети на боковых поверхностях грудной клетки или на стенке живота.
Одним из основных клинических симптомов коарктации аорты является разница в показателях артериального давления на верхних и нижних конечностях. Гипертония прогрессирует пропорционально возрасту.
Границы сердечной тупости в норме или отмечается увеличение их влево за среднеключичную линию. Систолический шум чаще бывает средней силы и эпицентр его определяется во II—III, а иногда в IV межреберье у левого края грудины. Важным признаком коарктации аорты является наличие отчетливого систолического шума на спине между лопатками. Образованию систолического, шума способствуют 2 фактора: сама коарктация и коллатеральные каналы.
На ФКГ слабая степень коарктации характеризуется систолическим шумом с максимумом интенсивности в первой половине систолы. Шум ромбовидной формы. При коарктации средней степени происходит накладывание на ранний шум коарктации шума, возникающего позже, из коллатералей.
Данные ЭКГ при коарктации I типа подобны вышеописанным при стенозе устья аорты.
На ФКГ он выглядит более продолжительным (занимает всю систолу и небольшую часть диастолы). Максимальная интенсивность его посредине систолы. Резко выраженная коарктация сопровождается непрерывным систоло-диастолическим шумом с местом наилучшего выслушивания в межлопаточном пространстве.
Коарктация аорты имеет патогномоничные рентгенологические признаки. Симптом узурпации ребер развивается вследствие длительного давления на них напряженных и расширенных межреберных артерий; на рентгенограмме нижний край ребер имеет изъеденный волнистый контур. На боковых рентгенограммах можно проследить тени расширенных внутренних грудных артерий. Сердце приобретает типичную конфигурацию с подчеркнутой талией и закругленной верхушкой.
Коарктация аорты II типа — сочетание коарктации с незаращением артериального протока выше сужения (со сбросом крови слева направо). Нарушения гемодинамики при этом связаны со степенью сужения и величиной сброса крови. Сброс крови разгружает сосудистое русло выше стеноза, в связи с чем артериальная гипертензия верхней половины тела может быть слабо выраженной или ее может вовсе не быть. Однако в дальнейшем это может привести к легочной гипертензии (см. «Незаращение артериального протока»).
Характер шума в сердце зависит от преобладания либо сужения перешейка аорты, либо объема сброса крови. На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии левого и правого желудочков.
Рентгенологически — выпячивание легочной артерии, пульсация ее, усиление сосудистого рисунка легких, увеличение сердца в поперечном диаметре за счет гипертрофии обоих желудочков, иногда расширение восходящей части аорты.
При коарктации III типа сужение аорты располагается выше артериального протока. Из-за сброса крови справа налево в аорте ниже сужения находится смешанная кровь. Это обусловливает цианоз нижней половины тела — характерный признак данного порока. Шум в сердце зависит от степени сужения. На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии обоих желудочков с преобладанием правого.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение оперативное. Проводят резекцию аорты с наложением анастомоза конец в конец либо с протезированием аорты. Операции прямой и непрямой пластики, а также шунтирование аорты применяется редко. В раннем детском возрасте операция показана при развитии сердечной недостаточности. При благоприятном клиническом течении порока оптимальный возраст для операции 7—14 лет, даже если у больного отсутствуют жалобы и АД на верхних конечностях невысокое. Противопоказания: эндокардит, тяжелые поражения миокарда и паренхиматозных органов.
Прогноз после хирургического лечения благоприятный; у 95% больных АД нормализуется сразу после операции. Результаты операции значительно лучше у детей до 15 лет.
Читайте также
