Липоидный нефроз
Липоидный нефроз - поражение висцерального эпителия клубочков почек, которое вызывает резкое повышение их проницаемости для белков сыворотки крови. Ее еще называют «болезнь эпителиальных клеток». При электронной микроскопии выявляют полное расплавление подоцитов. Дистрофия канальцевого эпителия проявляется увеличением числа вакуолей, набуханием клеток, накоплением жира. Морфологические изменения под влиянием правильной терапии полностью обратимы.
Этиология неизвестна.
Клиническая картина. Заболевание развивается часто в раннем детском возрасте, но может проявиться и у людей более старшего возраста. Нефротический синдром развивается внезапно и проявляется явно выраженная бледная отечность голеней, лодыжек, лица. При данном заболевании все признаки нефротического синдрома становятся максимально выражены.
Протеинурия: экскретируются почти только альбумины и более низкомолекулярные сывороточные белки. Гиперхолестеринемия достигает 1,56—2,08 ммоль/л. На протяжении малого промежутка времени прогрессирует нарастание симптомов. Если заболевание протекает естественным образом через каждые несколько недель возникают периоды обострения нефротического синдрома, чередуясь с процессом частичной ремиссии. При этом суточная протеинурия не достигает 1,0 г.
Распознавание заболевания основано на присутствии явно выраженного нефротического синдрома, который не сопровождается гематурией и артериальной гипертонией. Отсутствие вышеперечисленных симптомов — основной дифференциально-диагностический признак, который помогает разграничить липоидный нефроз от нефротических форм первичного гломерулонефрита, всех вторичных гломерулопатий (вызванных большими «коллагенозами»), диабетическим гломерулосклерозом, амилоидозом почек, нефротоксикозами.
ЛЕЧЕНИЕ
Назначают кортикостероидную терапию, одновременно ограничивают количество соли в пище, натрийуретиков.
После лечения, которое проводят непрерывно в течение 2 мес, даже при полном исчезновении симптомов заболевания, необходимо провести в течение 8—12 мес курсы гормональной терапии, при которых перорально вводят лекарство 3 дня подряд с 4-дневным перерывом, либо альтернирующую терапию, при которой препарат вводят через день.
При рецидиве заболевания возобновляют непрерывный курс кортикостероидной терапии, в прежней или более высокой дозе. Калий назначают в дозе 5—6 г в сутки. При противопоказаниях к кортикостероидной терапии (сопутствующих инфекций, язвенная болезнь) можно попробовать применить индометацин в дозе 150 мг в день на протяжении 1—2 лет.
Санаторно-курортное лечение не показано.
Прогноз при правильном лечении хороший. При частичной ремиссии прогноз жизни ограничен в умеренной степени. Если заболевание переходит в гломерулонефрит назначают инвалидность III и II групп.
Профилактика не существует.
Диспансеризация необходима как в целях терапии осложнений, активной терапии, так и для выбора оптимальной методики ее проведения.
Читайте также
