Мультикистоз и микрокистоз
Поликистоз почек — наследственно обусловленная нефропатия с двусторонним кистозом части относительно развившейся паренхимы — собирательных трубочек и канальцев нефрона. Выделяют поликистоз почек у детей, который наследуется по аутосомно-рецессивному типу, и поликистоз почек у взрослых, наследуемый по аутосомно-доминантному типу.
Мультикистоз (кистозная дисплазия почек) — врожденный порок развития почек (у новорожденных возникает чаще двусторонний), который возникает из-за задержки формирования, кистоза и склероза паренхимы вторичной почки плода. Мультикистоз чаще всего связан с патологией мочевыводящих путей. Заболевание может быть идним из вариантов семейных и наследственных синдромов множественных пороков развития.
При одностороннем мультикистозе почечная паренхима развита недостаточно. Чаще почка увеличена в объеме за счет кист различной величины, разделенных слоями соединительной ткани, но почка может быть и маленькой, резко деформированной. Кисты обычно не сообщаются с мочевыводящими путями.
В клинической картине преобладают разнообразные симптомы порока развития почек и мочевыводящих путей. Если пораженную почку своевременно удалить, то прогноз становится благоприятный, он ухудшается если к мультикистозу присоединяется артериальная гипертензия.
Микрокистоз (врожденный нефротический синдром) — особая наследственная кистозная трансформация развившейся паренхимы обеих почек, обусловленная дилатацией и дисфункцией проксимальных отделов почечных канальцев. Возникает преимущественно на фоне конфликта иммунитета матери и иммунитета плода. Встречается у детей первого года жизни.
Прогноз заболевания серьезный, применение иммунодепрессантов поможет замедлить дальнейшее прогрессирование заболевания.
Диагноз. Основными методами диагностики всех форм поликистоза являются рентгенорадиологические и функционально-биохимические методы. Обнаруживаются снижение функций почек по тубулярному типу, изменения размеров и конфигурации почек, деформации чашечно-лоханочных полостей, а также заполнение кист рентгеноконтрастным веществом (при поликистозе) или кажущееся ложное отсутствие почки (при мультикистозе).
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение данного заболевания симптоматическое и хирургическое. Если обнаружена хроническая почечная недостаточность, то проводят гемодиализ, в дальнейшем может быть показана пересадка почки.
