Врожденные пороки сердца и крупных сосудов
Врожденные пороки сердца и крупных сосудов возникают вследствие нарушений нормального формирования сердца в процессе эмбриогенеза.
Точный учет распространенности врожденных пороков сердца, по-видимому, провести трудно. Это объясняется тем, что врожденные пороки сердца отличаются большим разнообразием клинических проявлений. Согласно статистическим данным, на каждые 1000 родов рождается от 1 до 8 детей с пороком сердца. В течение первого года жизни погибает 54,4% детей, к 5 годам — 84,4% и только 20% детей с врожденными пороками сердца доживают до более старшего возраста.
Этиология и патогенез. В настоящее время считают, что универсальной причины, вызывающей развитие врожденных пороков сердца, не существует. Решающим является не причина, а период беременности, в котором она оказала свое действие. Наибольшая опасность для нарушения эмбриогенеза существует в течение первых трех месяцев беременности (критический период), когда формируется сердце и крупные сосуды. Большое значение имеют вирусные заболевания, перенесенные в этот период. Роль наследственности в возникновении пороков сердца до настоящего времени остается дискуссионной. В последние годы получила распространение теория о том, что врожденные заболевания могут передаваться по принципу «от органа к органу». В работах многих авторов отмечено отрицательное влияние тяжелых пороков сердца матери на развитие плода.
Эмбриогенез. В результате нарушений процесса нормального эмбриогенеза может сформироваться изолированный или комбинированный порок сердца.
Наиболее частая аномалия межпредсердной перегородки — открытое овальное отверстие, что является результатом несращения свободных сегментов клапанов овального окна.
На 4-й неделе внутриутробного развития в верхнезадней части внутренней поверхности общего предсердия образуется выступ, растущий в виде серповидной складки — первичная перегородка, эта перегородка разделяет общее предсердие на правую и левую половины. В ней образуется так называемое первичное овальное отверстие, через которое часть крови из правого предсердия переходит в левое. (Если отверстие остается после рождения, возникает первичный дефект межпредсердной перегородки).
Позднее рядом (немного правее) с первичной межпредсердной перегородкой образуется вторичная перегородка. Имеющееся в ней отверстие, так называемое вторичное овальное отверстие, которое лежит несколько сзади от первичного отверстия, прикрывается первичной перегородкой. При внутриутробном развитии давление крови в левом предсердии невелико, и вторичное отверстие остается открытым. С момента рождения ребенка, с началом легочного дыхания давление в левом предсердии повышается, и первичная перегородка предсердия, играющая роль клапана овального отверстия, закрывает последнее. Если отверстие не прикрывается — возникает вторичный дефект межпредсердной перегородки.
Дефекты межжелудочковой перегородки чаще всего возникают в ее перепончатой части, которая является остатком перегородки артериального ствола. Из артериального ствола формируется аорта и легочной ствол.
При нарушении процесса разделения артериального ствола (на 6-й неделе развития) возникает узкий легочный ствол и широкая аорта. Стеноз легочной артерии почти неизменно приводит к дефекту межжелудочковой перегородки. Аорта из-за своей ненормальной ширины смещается вправо и оказывается расположенной над межжелудочковым дефектом. Такое сочетание сопровождается гипертрофией правого желудочка и называется тетрадой Фалло.
Классификация. Разнообразие анатомических вариантов врожденных пороков сердца привело к созданию большого числа классификаций. В клинической практике все врожденные пороки разделяют на «синие» и «белые». Р. Хегглин предлагает разделять их на 3 группы:
1) пороки без цианоза (стеноз устья аорты, изолированная коарктация аорты и др.);
2) пороки с ранним цианозом (триада и тетрада Фалло);
3) пороки с обязательным или необязательным поздним цианозом (дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток).
В настоящее время наибольшее распространение получила классификация, согласно которой все врожденные пороки сердца делятся на 3 группы в зависимости от состояния легочного кровотока:
I группа — пороки с увеличенным легочным кровотоком (дефекты перегородок, открытый артериальный проток);
II группа — пороки с неизмененным легочным кровотоком (стеноз устья аорты и коарктация аорты);
III группа — пороки с уменьшенным легочным кровотоком (изолированный стеноз легочной артерии, триада и тетрада Фалло).
Общая симптоматология. Клиническая картина врожденных пороков сердца полиморфна и определяется анатомией порока, степенью нарушения гемодинамики, адаптационно-компенсаторных механизмов, характером осложнений. Многие симптомы присущи большинству пороков и на основании их можно заподозрить или диагностировать врожденную аномалию сердца. Однако ряд анома лий сердца у новорожденных и у детей раннего возраста имеют скудную симптоматику, и часто диагноз можно поставить только при тщательном обследовании.
Дети, страдающие врожденными пороками сердца со значительными нарушениями гемодинамики, отстают в развитии (в весе и росте), у них позже развиваются статические и моторные функции, запаздывает прорезывание зубов, они склонны к рахиту.
Перкуторное определение границ сердца не имеет особого значения в распознавании врожденных пороков сердца. Выслушивание же часто имеет решающее значение не только в выявлении порока, но и в определении характера его. (В большинстве случаев выслушивается систолический шум).
Можно определить различную качественную характеристику пульса и различную высоту артериального давления на обеих лучевых артериях, а также на верхних и нижних конечностях, что характерно для коарктации аорты.
Набухание шейных вен в вертикальном положении больного свидетельствует о венозном застое в большом круге кровообращения, что бывает при правожелудочковой или общей недостаточности сердца.
Врожденные пороки сердца часто сопровождаются одышкой. В механизме одышки принимают участие 3 основных фактора: снижение минутного объема сердца, накопление CO2 в крови, венозный застой в легких. Одышка в связи с недостаточным насыщением артериальной крови кислородом возникает при тетраде Фалло. Причем для данного порока характерны приступы одышки, при которых ребенок принимает вынужденное положение. Одышка может возникать и при пороках с артерио-венозным шунтом (сбросом крови), механизм развития ее очень сложен.
Кожные покровы у детей с артерио-венозным шунтом обычно бледные, а у больных с венозно-артериальным шунтом — цианотичные. Видимый цианоз наблюдается при повышенной средней капиллярной ненасыщенности крови кислородом (выше 6,5 об. %, в норме — 3,5 об. %), т. е. при содержании в капиллярной крови повышенного (5 г%, в норме — 2,5 г%) количества восстановленного, не связанного с кислородом, гемоглобина.
При пороках, сопровождающихся выраженным цианозом, развивается вторичная полицитемия. Возникновение последней связывают с реакцией костного мозга на гипоксемию. Это является компенсаторным механизмом, способствующим увеличению кислородной емкости крови. Количество эритроцитов достигает 6—8, а иногда 10 млн. и больше, но параллельно увеличивается содержание гемоглобина (120 —150%), что еще больше усугубляет ненасыщенность крови кислородом.
При длительной гипоксемии происходит утолщение концевых фаланг пальцев рук и ног в виде барабанных палочек и ногти приобретают вид часовых стекол.
Выпячивание грудной клетки в области сердца (сердечный горб) свидетельствует о значительном увеличении правого желудочка. При пороках, сопровождающихся увеличением ствола легочной артерии, можно прощупать, а иногда увидеть систолическую пульсацию во II—111 межреберьях у левого края грудины (симптом Таланкина). Коллатеральная сосудистая сеть по бокам грудной клетки и в межлопаточной области наблюдается при коарктации аорты. «Кошачье мурлыканье» у левого края грудины чаще встречается при врожденных пороках сердца.
Необходимо учитывать фазовость течения врожденных пороков сердца. После рождения ребенок вступает в фазу адаптации к нарушениям гемодинамики. Она протекает тяжело и продолжается в среднем 1,5—2,5 года.По мере развития адаптационно-приспособительных механизмов наступает фаза относительной компенсации. В дальнейшем нарушения гемодинамики усугубляются и приводят к необратимым изменениям — фаза необратимой декомпенсации, или терминальная фаза.
Читайте также
